新生兒噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥5例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
摘要:目的分析新生兒噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH)臨床特點(diǎn),為其臨床診斷及治療提供參考。方法回顧性分析5例HLH患兒的臨床資料,分析患兒病因、臨床表現(xiàn)、檢查結(jié)果,以及治療方案的選擇。結(jié)果患兒男女比為1∶4,日齡20~28 d,病程8~12 d,2例為EB病毒感染,2例為細(xì)菌感染,1例為原發(fā)性HLH。患兒臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱、肝脾大、呼吸道癥狀等,實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果主要為兩系或三系血細(xì)胞減少、血清鐵蛋白水平升高、谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)水平升高、谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)水平升高、纖維蛋白原水平降低等。1例患兒確診后家屬放棄治療,1例患兒經(jīng)甲潑尼龍及丙種球蛋白等治療后好轉(zhuǎn)出院,余3例死亡。結(jié)論感染是新生兒HLH的常見病因,HLH臨床表現(xiàn)多樣,病情進(jìn)展快,易進(jìn)展為多器官功能衰竭而死亡。積極應(yīng)用激素和丙種球蛋白治療,同時(shí)給予對癥支持治療,有助于改善患兒預(yù)后。
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