肌肉中鈣蛋白酶-3的研究進(jìn)展
摘要：鈣蛋白酶（calpain/CAPN）是參與一系列生物活動(dòng)的鈣調(diào)節(jié)蛋白酶。在細(xì)胞內(nèi),calpain通過(guò)對(duì)底物限制性的水解來(lái)調(diào)節(jié)蛋白質(zhì)的各種功能。鈣蛋白酶-3（CAPN3）,也稱(chēng)p94或calpain-3,是一種骨骼肌特異性的蛋白酶,具有其他calpain甚至是其它蛋白酶所不具有的特性：CAPN3能夠快速、徹底地自動(dòng)降解,并且可以通過(guò)分子內(nèi)互補(bǔ)作用（intermolecular complementation, iMOC）重新獲得活性;CAPN3是細(xì)胞內(nèi)迄今為止唯一的依賴(lài)于Na＋激活的酶等。此外,基因突變導(dǎo)致CAPN3蛋白缺失會(huì)引起肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良2A癥（limb-girdle muscular dystrophy type 2A, LGMD2A）。本文綜述了CAPN3從發(fā)現(xiàn)到目前的研究進(jìn)展,同時(shí)對(duì)該領(lǐng)域的研究趨勢(shì)進(jìn)行了討論和展望。
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