結節性硬化癥相關腎血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的診治分析
摘要：目的探討結節性硬化癥（tuberous sclerosis complex,TSC）相關腎血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma,RAML）合并破裂出血的臨床特點,總結診治經驗。方法回顧性分析本院近10年收治的10例TSC-RAML破裂出血并得到密切隨訪的患者的臨床資料。其中男性2例,女性8例,年齡19-47歲,均為雙側腎臟病變,入院后均行腎臟彩超、腹部增強CT檢查。其中部分患者行頭顱CT/MR及肺部CT等影像學檢查,均明確診斷為TSC。結果 3例患者采取臥床、止血、輸血等保守治療,其中1例出院再發出血并繼續保守治療有效,余2例在隨訪的8-10年中未再發出血。5例行單側介入栓塞治療,在出院后仍出現再發出血,其中2例反復行保守治療后病情穩定（其中1例栓塞后出現腎積膿而定期穿刺引流,同時口服mTOR抑制劑控制腫瘤進展,隨訪3年余病情穩定且腎功能正常）,2例行RAML切除術（1例隨訪8年無進展,1例術后再發大出血死亡）,1例術后2個月因大出血搶救無效死亡。1例行腎部分切除的患者隨訪7年無再發出血,腎功能正常,未見腫瘤復發。1例單側腎切除術后對側腎無再發出血,因術前合并尿毒癥而需長期行透析治療,隨訪7年未見復發。結論對于TSC-RAML并發出血的患者,瘤體發生再次破裂出血、并發感染、失血性休克的風險高,其治療主要以介入和手術為主,術中應盡量減少對腎臟功能的損害。病情穩定時口服m TOR抑制劑控制腫瘤進展是可行的選擇。
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