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原發(fā)食管炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤臨床病理分析及鑒別診斷

朱玥璐; 劉林秀; 薛麗燕 國(guó)家癌癥中心國(guó)家腫瘤臨床醫(yī)學(xué)研究中心中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院腫瘤醫(yī)院病理科; 北京100021

摘要：目的探討原發(fā)于食管的炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤(IMT)的臨床病理特點(diǎn)、診斷與鑒別診斷的方法。方法對(duì)1例手術(shù)切除IMT病例大體所見、鏡下表現(xiàn)、免疫組化、熒光原位雜交及基因突變檢測(cè)結(jié)果及隨訪結(jié)果進(jìn)行分析,并總結(jié)11例文獻(xiàn)報(bào)道的原發(fā)食管IMT臨床病理特點(diǎn)。結(jié)果本例食管IMT為老年男性,內(nèi)鏡下顯示為隆起性病變,伴黏膜糜爛;鏡下顯示梭形腫瘤細(xì)胞呈緊密束狀排列,伴有較多量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及少量中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn);免疫組化結(jié)果顯示vimentin、SMA及ALK均(+),β-catenin胞質(zhì)(+),CD117、CD34、DOG-1、desmin、Calponin、S-100、AE1/AE3等均為(-),Ki-67增殖指數(shù)約15%。熒光原位雜交顯示ALK(2p23)染色體易位;二代測(cè)序未顯示c-KIT基因、PDGFRA基因和CTNNB1基因突變。12例食管IMT手術(shù)后隨訪期間均無(wú)復(fù)發(fā)。結(jié)論原發(fā)于食管的IMT非常罕見,但預(yù)后良好,依據(jù)形態(tài)和免疫組化、熒光原位雜交等可與其它腫瘤相鑒別。

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