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肺動脈閉鎖合并室間隔缺損及大的體肺動脈側支患者肺循環的解剖分析和臨床意義

方敏華; 王輝山; 汪曾煒; 朱洪玉; 宋恒昌; 張南濱 軍區總醫院心血管外科沈陽; 110015

摘要:目的分析肺動脈閉鎖合并室問隔缺損和大的體肺動脈側支的患者肺循環的病理解剖特點,并探討其臨床意義。方法回顧性分析2002年4月至2010年6月33例肺動脈閉鎖合并室間隔缺損和大的體肺動脈側支的患者,男性21例,女性12例,年齡11個月~29歲。根據1999年國際兒童心臟外科數據和命名會議的分型標準,B型22例,C型11例。29例(87.9%)存在自身肺動脈,其中發育較好的6例(18.2%),發育不良或左右肺動脈無匯合的23例(69.7%)。4例(12.1%)自身肺動脈完全缺如。其中31例進行了33次手術治療,包括主動脈一肺動脈分流手術8例,一期單源化手術2例,矯治手術23例。結果分流手術和一期單源化手術的患者術后動脈氧飽和度83%~90%。矯治手術早期死亡1例,死亡原因為多臟器功能衰竭;低心排血量綜合征4例,低氧血癥(氧合指數〈150mmHg,1mmHg:0.133kPa)3例。16例矯治手術患者隨訪超過1年,右心室壓41~99mmHg;肺動脈瓣中度反流2例;射血分數〉50%者14例,〈50%者2例。結論肺動脈閉鎖合并室間隔缺損和大的體肺動脈側支應根據肺血管的解剖特點采取個體化治療的方案,存在中央肺動脈、左右肺動脈有匯合、體肺動脈側支與肺動脈之間存在肺內交通是決定一期單源化和心內矯治手術的關鍵。

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