以小腦性共濟失調為主要臨床表現的神經白塞病
摘要：目的 探討以小腦性共濟失調為主要臨床表現的神經白塞病臨床、影像學特點和治療。方法 報道1例以小腦性共濟失調為主要表現的神經白塞病患者,分析其臨床和影像學特征以及治療方法。結果 患者青年女性,隱襲起病,病程12年,慢性波動性,主要表現為輕度頓挫性構音障礙、四肢和軀干共濟失調,同時有反復口腔潰瘍、皮膚膿性丘疹、會陰部潰瘍、眼瞼散粒腫和心臟損害。查體發現,雙眼左右視和上下視時均有水平眼震,四肢肌張力略低,肌力5級,雙手指鼻和跟膝脛試驗欠穩準,直線行走不能完成,雙側Barbinski征陰性。頭顱MRI示小腦蚓部和雙側小腦半球萎縮;腦脊液寡克隆區帶弱陽性。激素和硫唑嘌呤免疫治療后患者皮膚、眼瞼、口腔和心臟功能狀態恢復正常,共濟失調癥狀穩定,藥物減量后共濟失調加重,口腔潰瘍和眼部炎癥復發。結論 神經白塞病相關小腦性共濟失調是腦實質型神經白塞病的表現,患者可表現為亞急性起病慢性波動性的小腦性共濟失調,腦脊液可有炎性表現,影像學表現為小腦萎縮。免疫修正治療可以改善和延緩病情進展。
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