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IgG4相關(guān)疾病的臨床病理分析

趙麗麗; 劉霞; 王榮; 徐峰; 劉志紅; 謝紅浪 南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬金陵醫(yī)院(南京總醫(yī)院); 國(guó)家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心全軍腎臟病研究所; 南京210016

摘要：目的：總結(jié)IgG4相關(guān)疾病（IgG4-RD）器官受累的臨床病理特點(diǎn).方法：回顧性分析2012年至2017年南京總醫(yī)院收治的IgG4-RD患者的臨床表現(xiàn)、病理、治療及預(yù)后特點(diǎn).結(jié)果：共入組32例患者,男性26例、女性6例,平均發(fā)病年齡57.3±13.8歲.20例伴臟器腫大,最常見受累臟器為腎臟（17/32）、胰腺（7/32）、頜下腺（8/32）等.100％（29/29）血IgG4升高,25％（8/32）嗜酸性粒細(xì)胞比例升高,62.5％（21/32）球蛋白升高,72.7％（16/22）IgG升高,77.3％（17/22）血IgE升高,36.4％（8/22）有低補(bǔ)體血癥.與無腎臟受累組相比,腎臟受累組貧血更重,IgG4-RD應(yīng)答指數(shù)更高;與補(bǔ)體正常組相比,低補(bǔ)體組IgG4水平更高.12例患者行腎臟活檢,10例表現(xiàn)為腎小管間質(zhì)性腎炎,2例為合并腎小球膜性病變.腎臟受累的患者,15例接受糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療,尿檢或腎功能均改善.結(jié)論：IgG4-RD為多系統(tǒng)炎癥性疾病,臨床表現(xiàn)多樣,腎臟受累以腎小管間質(zhì)性腎炎為主,多數(shù)患者糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好.

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