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摘要：目的 分析抗線粒體抗體（AMA）陰性的原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）患者臨床及病理學(xué)特點(diǎn).方法 對(duì)208例PBC患者的臨床及病理學(xué)資料進(jìn)行分析,并將AMA陰性PBC患者與典型PBC和自身免疫性肝炎（AIH）患者進(jìn)行比較.非正態(tài)連續(xù)變量的比較使用Mann Whitney U檢驗(yàn),分類(lèi)資料構(gòu)成比的比較使用Chi-Square檢驗(yàn).結(jié)果 208例PBC患者中,AMA陰性者30例,占14.4%.AMA/AMA-M2陽(yáng)性PBC和AMA陰性PBC患者在一般情況,臨床表現(xiàn)、體征、肝功能（ALT、AST,堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶和總膽紅素）和肝組織學(xué)表現(xiàn)上的差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P值均〉0.05）.AMA/AMA-M2陽(yáng)性PBC組患者γ-球蛋白、IgG、IgM和IgA明顯升高,中位數(shù)（P25,P75）分別為8.6（6.6,10.9）g/L,16.8（13.7,19.4）g/L、3.6（2.7,5.4）g/L和2.9（2.2,3.8）g/L,與AMA陰性組[分別為7.1（5.6,7.9）g/L、14.1（11.3,17.6）g/L、2.7（1.9,4.5）g/L和2.1（1.5,3.4）g/L]相比,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（Z值分別為-2.088、-2.177、-2.372和-2.764,P值均〈0.05）;兩組間總膽固醇差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P〉0.05）.AMA陰性PBC患者中,29例（96.7%）呈抗核抗體（ANA）陽(yáng)性,其中胞質(zhì)顆粒型14例（48.3%）、核膜型8例（27.6%）、著絲點(diǎn)型6例（20.7%）、均質(zhì)型1例（3.4%）.與AIH患者比較,AMA陰性PBC患者以膽汁淤積表現(xiàn)為主,堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶、IgM和膽固醇水平均較AIH組明顯升高（P值均〈0.05）,而血清AST,IgG和IgA水平低于AIH患者（P值均〈0.05）.結(jié)論 在以膽汁淤積表現(xiàn)為主,IgM和膽固醇水平升高、ANA為非均質(zhì)型為主要表現(xiàn)的患者中,AMA雖陰性仍需考慮PBC的可能.

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