下丘腦錯構瘤的臨床特點和手術治療體會
摘要：目的總結下丘腦錯構瘤的臨床特點和手術治療體會。方法對我科2013年7月至2018年1月收治的9例診斷為下丘腦錯構瘤病例的臨床資料進行回顧性分析,并復習相關文獻。結果下丘腦錯構瘤可引起與病程相關的進展性癲癇性腦病,臨床表現為中樞性性早熟、多種癲癇發作及認知和精神方面損害,最具特征性表現為發（癡）笑發作或哭泣樣發作但并不是必須存在。腦電圖無特異性,詳細的核磁共振檢查是確診和分型的重要依據。隨著病程的延長,可以在下丘腦錯構瘤以外形成新的致癇灶,有時需要電極植入甄別。本組手術病例根據需要采取了不同策略：直接切除下丘腦錯構瘤、下丘腦錯構瘤加皮層切除、SEEG監測技術下的射頻熱凝毀損術。經過2個月至4年半的隨訪,發作均得到較好控制,神經功能損害較術前有不同程度恢復。結論根據典型臨床表現,結合詳細的影像學檢查,診斷不難。根據下丘腦錯構瘤的分型結合病史、發作表現采取不同的治療策略能獲得很好的療效。
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