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摘要：目的總結(jié)下丘腦錯構(gòu)瘤的臨床特點和手術(shù)治療體會。方法對我科2013年7月至2018年1月收治的9例診斷為下丘腦錯構(gòu)瘤病例的臨床資料進行回顧性分析,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻。結(jié)果下丘腦錯構(gòu)瘤可引起與病程相關(guān)的進展性癲癇性腦病,臨床表現(xiàn)為中樞性性早熟、多種癲癇發(fā)作及認知和精神方面損害,最具特征性表現(xiàn)為發(fā)（癡）笑發(fā)作或哭泣樣發(fā)作但并不是必須存在。腦電圖無特異性,詳細的核磁共振檢查是確診和分型的重要依據(jù)。隨著病程的延長,可以在下丘腦錯構(gòu)瘤以外形成新的致癇灶,有時需要電極植入甄別。本組手術(shù)病例根據(jù)需要采取了不同策略：直接切除下丘腦錯構(gòu)瘤、下丘腦錯構(gòu)瘤加皮層切除、SEEG監(jiān)測技術(shù)下的射頻熱凝毀損術(shù)。經(jīng)過2個月至4年半的隨訪,發(fā)作均得到較好控制,神經(jīng)功能損害較術(shù)前有不同程度恢復(fù)。結(jié)論根據(jù)典型臨床表現(xiàn),結(jié)合詳細的影像學(xué)檢查,診斷不難。根據(jù)下丘腦錯構(gòu)瘤的分型結(jié)合病史、發(fā)作表現(xiàn)采取不同的治療策略能獲得很好的療效。

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