8例結節性硬化癥伴腎錯構瘤病例報告并文獻復習
摘要：目的 總結結節性硬化癥合并腎錯構瘤（TSC-RAML）的診斷及治療進展，提高對該病的認識和診療水平。方法 回顧性分析總結2014年1月至2017年6月蘭州大學第一醫院泌尿外科收治的8例TSC-RAML患者的臨床資料和診療經驗，同時結合文獻對TSC-RAML的發病機理、診斷及治療進展進行復習。結果 8例患者除1例妊娠女性患者和1例雙RAML破裂并失血性貧血予觀察等待處理外，余有5例給予手術治療，另有1例孤腎患者給予依維莫司藥物治療。隨訪2～44個月，5例手術治療患者術后腫瘤有不同程度的復發及殘存腫瘤增大，余1例死亡、1例未見腫瘤增大、1例觀察期見腫瘤增長。結論 需加強多學科會診制度以避免誤診及漏診TSC-RAML；診斷明確后，需根據患者病情特點擬定個體化醫治方案。總體原則是最大限度地保留腎單位，緩解臨床癥狀，預防和治療RAML破裂出血，延長生存時間。
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