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加急見刊

主動脈夾層中的遺傳性致病因素

李宗哲; 汪道文 華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院心血管內(nèi)科; 武漢市430030

摘要：主動脈夾層是心血管系統(tǒng)中最危重的一種急癥,診斷難度大,死亡率高,預(yù)后差。遺傳性致病因素是主動脈夾層的重要致病原因。既往在基于家族性主動脈夾層的家系研究中,已經(jīng)篩選出了一系列主動脈夾層致病基因,包括：轉(zhuǎn)化生長因子β（TGF-β）信號通路相關(guān)基因,平滑肌收縮結(jié)構(gòu)編碼基因,細(xì)胞外基質(zhì)編碼基因等。本文旨在歸納總結(jié)目前已經(jīng)明確的主動脈夾層致病相關(guān)基因及遺傳病,為進(jìn)一步認(rèn)識該病的致病機(jī)理和基因診斷提供幫助。

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