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加急見刊

中國兒童胸膜肺母細(xì)胞瘤診療建議

中華醫(yī)學(xué)會兒科分會血液學(xué)組; 中國醫(yī)師協(xié)會兒童血液腫瘤專業(yè)委員會; 中國抗癌協(xié)會小兒腫瘤專業(yè)委員會; 馬曉莉; 曾騏

摘要：胸膜肺母細(xì)胞瘤（pleuropulmonaryblastoma,PPB）是-種罕見的、發(fā)生于兒童期肺部的惡性腫瘤.臨床和病理均有其獨(dú)特表現(xiàn),腫瘤主要位于胸腔,多位于肺的周邊,甚至胸膜,常伴有胸腔積液.目前認(rèn)為兒童PPB是家族癌征綜合癥的表現(xiàn)之一,約20%患兒具有遺傳性腫瘤易感傾向,部分患兒存在DICER1基因的雜合突變.PPB的預(yù)后與病理類型、是否轉(zhuǎn)移或播散、腫瘤能否完全切除有關(guān).

注: 保護(hù)知識產(chǎn)權(quán),如需閱讀全文請聯(lián)系中國小兒血液與腫瘤雜志社