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加急見刊

中國兒童胸膜肺母細胞瘤診療建議

中華醫學會兒科分會血液學組; 中國醫師協會兒童血液腫瘤專業委員會; 中國抗癌協會小兒腫瘤專業委員會; 馬曉莉; 曾騏

摘要：胸膜肺母細胞瘤（pleuropulmonaryblastoma,PPB）是-種罕見的、發生于兒童期肺部的惡性腫瘤.臨床和病理均有其獨特表現,腫瘤主要位于胸腔,多位于肺的周邊,甚至胸膜,常伴有胸腔積液.目前認為兒童PPB是家族癌征綜合癥的表現之一,約20%患兒具有遺傳性腫瘤易感傾向,部分患兒存在DICER1基因的雜合突變.PPB的預后與病理類型、是否轉移或播散、腫瘤能否完全切除有關.

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