噬血細胞綜合征治療后繼發急性白血病2例報告并文獻復習
摘要：目的探討噬血細胞綜合征(HLH)治療后繼發急性白血病的臨床特征及預后。方法收集2例EB病毒相關HLH(EBV-HLH)患兒在接受化療后繼發急性白血病的臨床資料,并復習相關文獻。結果2例患兒均為男性,分別為4歲、7歲,均接受HLH-2004方案化療,依托泊苷(VP16)的累積量分別為1500mg/m^2及3900mg/m^2;例1于首次化療18個月后繼發急性早幼粒細胞白血病(M3),予維甲酸加柔紅霉素誘導化療后達完全緩解(CR),此后規則化療,隨訪30個月,持續CR;例2于首次化療50個月后繼發急性單核細胞白血病(M5),予化療后達CR,但于診斷急性白血病15個月后復發,繼予造血干細胞移植后再次達CR,此后隨訪1年,持續CR。2例患兒加文獻報道13例HLH接受化療后繼發急性白2血病患兒,共15例患兒,男10例、女5例,中位年齡2歲6個月(4個月~19歲),VP16的累積劑量中位數3900mg/m(400~20975mg/m^2),HLH與繼發白血病的間隔中位時間24個月(6~72個月)。15例患兒中,5例M3,只接受化療,均無病存活;10例其他類型急性白血病,3例接受化療(1例死亡、2例不明),6例造血干細胞移植(3例存活、3例死亡);1例放棄治療。結論HLH治療后繼發的急性白血病多為急性髓系白血病,其中急性早幼粒細胞白血病接受維甲酸為基礎的聯合化療,預后良好;而其他類型急性白血病預后差,造血干細胞移植或可改善預后。
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