HLH-2004方案治療兒童噬血細胞綜合征40例臨床分析
摘要：目的探討兒童HLH的臨床特征、發病危險因素、實驗室特點以及采用HLH-2004方案治療的療效和預后情況。方法回顧分析2011年1月至2014年12月收治的40例HLH患兒的臨床資料。診斷標準和治療方案按照國際組織細胞協會HLH-2004方案。結果40例HLH患兒中,男24例、女16例,發病中位年齡1歲(4個月~10.5歲);2例有明確家族史,27例有明確誘因。主要臨床表現為發熱、肝脾腫大、出血、肺浸潤、胸腔積液、中樞神經系統病變、皮疹等。實驗室檢查血細胞減少、肝功能異常、凝血異常、高三酰甘油血癥、鐵蛋白升高,骨髓可見噬血細胞。35例患兒采用HLH-2004方案治療。存活26例,死亡14例。死亡原因主要為感染、彌散性血管內凝血和多臟器衰竭。結論兒童HLH病情兇險,臨床表現復雜,須盡早采用HLH-2004方案診療。
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