摘要目的：通過胸腹聯體雙胎嬰兒的分離手術提供聯體嬰兒外科診療方法。方法：術前經X片、CT、MRI和B超等確診，該聯體嬰共用一副肝臟、心包、膈肌、胸骨中段及5～10肋相連，胸膜緊貼。有2個心臟（A嬰心臟突入B嬰心包腔，并伴有房室間隔缺損）、兩副消化道和膽道。經積極術前準備，在營養和肝功能改善后，于生后45天在多科協作下成功地進行聯體分離手術。結果：術中見腹腔中有各自的消化道，共同肝相連面積約7 cm×6 cm，用電刀切開。胸腔中，見兩嬰的心臟共用一個心包，也予以切開、用人造滌淪片修補缺損。胸骨、肋骨也分別切開。A嬰的胸腔用醫用硅膠板做成支架，予以擴大。術后二嬰皆存活。結論：聯體嬰兒術前正確評估，正確選用麻醉和手術方法，術后加強監護是手術成功的關鍵。

關鍵詞：雙生，聯體外科手術胸腹聯胎

聯體雙胎為一種罕見的先天畸形，其患病率為1/5～10萬，大多數于胚胎時或出生后即死亡，約20萬次以上分娩有1例出生后仍存活［1］，能接受手術的病例少之又少；能成功進行分離手術，術后2嬰兒均存活的相當罕見［2，3］。我院于1999年1月21日收治一對胸腹聯體嬰兒，并成功進行了分離手術，術后均存活。現介紹如下。

臨床資料

1．一般資料：患嬰A和B，均為男性。于1999年1月10日生后21天入院。該對嬰兒系39周足月剖腹產，父母均無特殊病史。出生時呈面對面聯體，共用同一臍帶、胎盤，出生體重2嬰兒5500 g，入院體重5400 g。入院體檢：2嬰各有完整頭顱、四肢、外生殖器和肛門，頭后仰過伸位，體橋從乳頭上3 cm至臍呈胸腹相聯，周徑為32 cm。

A嬰呼吸60次/min，心率121次/min，右胸部可聞及收縮期隆隆樣Ⅲ～Ⅳ級雜音。B嬰呼吸60次/min，心率113次/min，心肺無異常發現。CT和MRI示2嬰共用一個胸骨下段及第5～10前肋骨，膈肌、心臟和肝臟，兩套膽道系統。超聲心動圖示：2嬰心率不一致，心跳心律不同步，A嬰為右位心伴房間隔和室間隔各有0.5 cm 缺損。血液檢查：2嬰血象不同，肝功檢查不同，提示無大血管相通。入院觀察2嬰排便性質不同。插胃管行泛影葡胺造影各具獨立的胃腸道，2嬰先后服用黑炭，前后從各自肛門排出，證實無消化道相通。

入院時2嬰營養中度不良、臍部感染、肝功異常，予以保肝，抗感染等。嬰兒45天體重達6kg，一般情況良好后進行聯體分離術。

2．手術：2嬰以側臥位置于手術臺上，A嬰右側臥位，B嬰左側臥位，誘導麻醉后A嬰順利插入3.5號帶氣囊氣管導管。由于A嬰插管后體位無法變化，B嬰插管體位不順，經1小時才插入3號無氣囊導管。完成麻醉后分別插入胃管。電刀負極綁于B嬰大腿上。托起嬰兒從頸部至腳全身溫碘伏原液和5%碘伏消毒后仍側臥置于消毒巾上，分別包裹下肢，鋪巾，從一側胸骨交界處至臍，切開皮膚和腹壁進腹探查。2嬰有各自消化道，2邊各有一條肝圓韌帶與臍相連，“共同肝”相連面積約7 cm×6 cm，各有發育良好的膽道系統，膈肌相連。以2嬰肝圓韌帶為界限，以可吸收線先縫扎兩排后，中間電刀切開，切斷相連肋骨、胸骨，仔細分離胸膜。見有各自完整的胸膜和胸腔，2嬰共用一個心包，切開后兩個心臟的心跳頻率不同步，B嬰心臟較小，A嬰心臟大且為右位，有近1/3突入B嬰心包腔。離斷體橋后壁，2嬰完全分開。至此手術分兩組進行。B嬰心包直接縫合，腹部皮下略加游離后直接拉攏縫合，在胸壁兩側做V型減張切口后縫合。A嬰心臟以手逐漸按壓，使心臟部分縮入胸腔，心包缺損部分以人造滌淪片修補，心包外加醫用硅膠板做成支架以擴大胸腔保護突出的心臟，胸腹部切口以轉移Z、Y皮瓣修復。

3．術后：術后第2天B嬰即相繼出現腦水腫、抽搐、呼吸功能衰竭、腎功能衰竭、腸麻痹。術后第10天部分胸段切口皮膚裂開，經蝶形膠布牽拉，于術后1個月痊愈。經氣管切開和多項處理，以及嚴密監護下，術后4個月拔除氣管導管，可予出院，無明顯后遺癥，腦部CT和B超復查無異常，現已能站立。體重達4.7 kg。

A嬰術后第12天亦出現類似癥狀，胸部切口皮瓣裂開，覆蓋胸前的硅膠假體外露，亦行氣管切開，術后1個月再次手術取出硅假體，術中見滌淪片已被肉芽長滿，形成完整心包，于胸部做兩側大轉移皮瓣修復創面，2次術后3周切口愈合。術后4個月因疝嵌頓行雙腹股溝斜疝疝囊高位結扎術，現正等待行心臟手術。體重4.6 kg（圖1～6）。

圖1術前側面積聯體外觀

圖2分離后A嬰外突的心臟

圖3分離后B嬰的肝斷面

圖4A嬰滌淪片修補心包，硅支架擴大胸腔

圖5術后8個月的A嬰

圖6術后8個月的B嬰

討論

聯體雙胎目前大體分為8個基本類型：（1）頭聯胎；（2）胸腹聯胎；（3）臍聯胎；（4）坐骨聯胎；（5）側聯胎；（6）顱骨聯胎；（7）臀聯胎；（8）脊柱聯胎［4］。此例聯體嬰屬于胸腹聯胎。Leachman等［5］將胸腹聯胎中的心聯合分為三型：A型共用一個心包但有各自完全分離的心臟；B型共用心包并僅有心房相連；C型共用心包同時心房心室相連。由于有高發病率的心聯合及復雜的心血管畸形，所以90%胸腹聯胎患兒不適合手術分離［6，7］。因此，胸腹聯胎的分離不僅僅要解決手術的難度，還要認真評估手術的可行性，選擇適當的手術方式及解決術后的各種并發癥。

1．術前評估：胸腹聯胎的患兒畸形涉及心臟、肺、胸膜、肝臟。術前從CT、MRI檢查可大體了解這些臟器相連的情況。由于臟器的重疊應注意這些檢查對心臟的局限性，可利用超聲心動圖不同心率、心律，血象的不同來協助了解有無心臟相連，大血管相通。上述檢查不能排除這類畸形時應進行心血管造影。如有心臟、大血管、肺等相連，則應考慮放棄手術或舍棄一嬰，或備兩套體外循環手術設備進行手術。術前確診有無消化道相通有利于手術方式的選擇，如果是共同膽道系統，有必要為另一嬰行膽道重建術。由于聯體嬰分離創傷大，我們認為手術時間最好能到6個月嬰兒各系統發育較健全后進行。但由于胸腹聯體的嬰兒面對面，喂養護理困難，因而常無法等待過遲手術。本例A嬰術前曾二次喂養后嘔吐誤吸出現紫紺，加上胸腹相連，頭頸后仰脊柱畸形日趨加重。本聯體嬰在營養和肝功能改善后，于出生后45天手術，術后患兒出現了一系列并發癥。我們的體會這與嬰兒過小有一定關系，若能堅持到3個月后進行手術，可能更為理想。

2．麻醉的體會：本例B嬰術前插管困難，與顧及A嬰心臟不好而將好插的體位留給A嬰有關，造成術中B嬰持續在低氧狀態下進行。術后又因無氣囊導管無法給于呼氣末加壓給氧，術后第一天上午經更換3.5號氣囊導管后，血氧飽和度方可維持到98%以上。我們認為對胸腹聯體的患兒手術應先插右邊（即左側臥位）的嬰兒，同時應盡量插入較大號并帶有氣囊的氣管導管。

3．手術的體會：手術應盡可能以電刀進行，以達到降低出血量，本例總出血量不到80 ml。肝臟的分離除以兩肝圓韌帶為標志使得能在血管交通最少的界面進行外，還可先縫扎后，電切以減少出血。胸腹聯體尤其要注意胸膜的分離，切開肋骨最下連接點后，以拭子仔細推開胸膜再以剪刀逐步剪斷相連的肋骨和胸骨。對心包缺損，以滌淪片替代效果良好，硅片支架對術后度過胸廓增大期和牽拉的皮膚不壓迫心臟起了良好作用。本例A嬰由于術后硅假體外露不得不將之取出，否則可長期存留或待今后做房室間隔修補術時取出。在分離手術進行前，我們本擬先行皮膚擴張術，但因A嬰的變癥而難以進行。Hilfiker等［8］和Zubowics等［9］在這方面均有成功的經驗。

4．術后氣管管理的體會：胸腹聯胎的嬰兒，術后因胸腹腔容積的縮小，加上此類患兒胸廓和肺發育均不健全，術后極易缺氧導致呼吸功能衰竭，本例聯體嬰兒術后多次出現此并發癥，由于擔心嬰兒行氣管切開置管不易，而且術后拔管常有困難，所以術后只是持續從口腔留置氣管插管，造成B嬰在術后11天拔管后喉頭水腫無法再插入導管，被迫行緊急氣管切開，增加了手術后的危險性。由于B嬰的教訓，A嬰在有口腔氣管導管留置的引導下，順利行氣管切開。術后兩嬰均順利度過呼吸功能衰竭關。因此，胸腹聯體嬰兒若估計氣道壓力支持只需2～3天的，可考慮僅留置口腔氣管插管［8］，若時間長應及時行氣管切開。

［1］CantyTG Sr， Mainwaring R， Vecchione T， et al. Separation of omphalopagus twins: unigue reconstruction using syngeneic cryopreserved tissue. J Pediatr Surg， 1998，33:750-753.

［2］Cywes S. Challenges and dilemmas for a pediatric surgeon. J Pediatr Surg， 1994，29:957-965.

［3］O′Neill JA Jr， Holcomb GW 3d， Schnaufer L，et al. Surgical experience with thirteen conjoined twins. Ann Surg， 1988，208:299-312.

［4］Spencer R. Anatomic description of conjoined twins: a plea for standardized terminology. J Pediatr Surg， 1996，31:941-944.

［5］Leachman RD， Latson JR， Kohler CM， et al. Cardiovascular evaluation of conjoined twins. Birth Defects， 1967，3:52-65.

［6］Ferechte RE， Nicole M， Nicole BS， et al. Cardiovascular anomalities in thoracopagus twins: embryological interpretation and review. Early Hum Dev， 1987，15:33-44.

［7］Chiu CT， Hou SH， Lai HS， et al. Separation of thoracopagus conjoined twins， a case report. J Cardiovasc Surg， 1994，35:459-462.

［8］Hilfiker ML， Hart M， Holmes R， et al. Expansion and pision of conjoined twins. J Pediatr Surg， 1998，33:768-770.

［9］Zubowicz VN， Ricketts R. Use of skin expansion in separation of conjoined twins. Ann Plast Surg， 1988，20:272-276.