作者：張志剛王宇黃萬通張大偉李科研吳其常

【摘要】 ［目的］探討利用微創手術結合懸臂式足部外固定架治療先天性垂直距骨的方法和療效。［方法］采用足內側以距骨頭為中心橫切口，切開關節囊，手法復位，矯正約30°～40°，即部分距舟關節復位，在距骨頭處橫行穿1枚1.5 mm直徑克氏針與外固定架相連。術后利用垂直桿緩慢牽拉距骨復位，復位后用外固定架維持6周，6周后改用石膏制動2個月。去石膏后穿戴矯正鞋。［結果］3例4足術后隨訪時間平均62個月(6～86個月)，以Adelaar評價標準和足側位X線片觀察為指標。術后4足均獲得距舟關節完全復位，足負重功能正常。踝關節及跗橫關節功能基本正常。1例仍穿戴矯形鞋。［結論］無需廣泛軟組織松解，采用微創有限手術，應用外固定架緩慢牽拉可以恢復距舟關節脫位，該方法創傷小，術后反應輕，并發癥少，是治療CVT的一個新選擇。

【關鍵詞】 先天性垂直距骨微創手術外固定器

先天性垂直距骨(congenital vertical talus，CVT)是以距骨為中心足部罕見畸形。Theodor Essau于1856年首次描述了CVT的病理解剖，Henken于1914年對這種搖椅樣足畸形進行了臨床和放射學描述。其基本病理改變為先天性距舟關節脫位，伴有并繼發后中足為主的骨骼、關節、韌帶的一系列病理改變。公認的傳統治療方法是Eyre-Brook倡導的舟狀骨切除，現今主要對大齡兒童或復發病例應用。目前臨床上仍以Coleman術式治療為主。并以雙切口或Cincinnati切口，近來Raghav采用以背側切口為主治療CVT［1］，這些術式行距骨周圍廣泛的軟組織松解，肌腱延長和肌腱移位，輔以克氏針復位內固定加石膏外固定，該治療方法可以矯正CVT畸形，但足部創傷大，遠期隨訪后足關節僵硬，距骨壞死，小足畸形等均有發生［2］。自2001年作者創用微創手術結合外固定器緩慢牽拉復位方法治療先天性垂直距骨3例4足，取得滿意療效，初步報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組共3例4足，女2例3足，男1例1足；年齡分別為59個月、60個月、26個月。其中1例為先天愚型同時合并雙足母外翻，1例合并先天性隱性骶椎裂，按照Hamanishi［2］分類，神經管異常型1例，多發性畸形綜合征1例，特發型1例，來本院之前2例3足曾行多次手法復位，所有病例此前均未經手術治療。所有病例均攝全足正側位X線片，1例攝最大跖屈側位X線片和螺旋CT檢查。

1.2 懸臂式外固定器設計

該外固定器由本科醫生與生物力學研究室設計。其由2枚穿越脛骨下段的2.0 mm直徑克氏針和1枚1.5或2.0 mm直徑水平貫穿距骨頭的克氏針與外固定器相連。通過調節提拉螺桿帶動貫穿距骨的克氏針，使距舟關節緩慢復位。

1.3 治療方法

全麻，仰臥位大腿部扎氣囊止血帶。在脛骨下段平行穿2枚克氏針并與外固定器連接，作為懸臂，而后在足內側相當于脫位的距骨頭水平作一平行足底切口長約3 cm，分離至距舟韌帶及距舟關節囊，沿距骨縱軸將關節囊及韌帶切開，將前足跖屈內翻并用拇指推頂距骨頭使其部分復位(距骨頭前上關節面與舟骨下部關節面接觸)，而后經距骨頭中心水平鉆入1枚克氏針，將其作為向上提拉距骨的力學作用點，通過提拉螺桿與小腿上的懸臂相連。但不作進一步復位，將切開關節囊縫合。外固定器用紗布完全包扎。視跟腱攣縮的程度，可行經皮跟腱松解術。

術后拍側位X線片，觀察穿針及距骨部分復位情況。術后第3 d，開始牽拉距骨復位，通過調節固定在懸臂上的提拉螺桿，帶動貫穿距骨頭的克氏針，使距骨向前、向上旋轉，其旋轉中心位于踝關節中心。提拉速度為0.75 mm／d，分次完成。距骨約旋轉3°／d。密切觀察患兒反應及足部體征。間歇用C臂X線機觀察距骨復位情況。直到距骨完全恢復到正常排列位置，約需牽拉15～18 d。復位后攝足正、側位X線片。

術后處理：距舟關節復位后，患兒帶架維持6周，6周后拆除外固定器，改用靴型石膏足跖屈位固定3個月，拆除石膏后改穿足弓矯正鞋，并配合足部手法按摩，增加關節活動范圍。矯形鞋穿戴至少要1年。

2 結果

3例患兒術后平均隨訪62個月(6～86個月)，最后隨訪年齡分別為12.5歲，12歲零4個月，2歲8個月，隨訪內容包括Adelaar等的臨床體征評分，X線側位片，并發癥（畸形復發，距骨缺血壞死，關節融合），參照Hamanishi測量方法，對術前、術后X線片進行測量［2］。

3例4足步態正常；足內側無距骨頭突出；行走后無足部疼痛；踝及足無明顯功能障礙，1例仍穿戴矯形鞋。側位X線片未見關節間隙狹窄；未見距骨缺血性壞死；無切口感染及針道感染。平均TAMBA：術前78°(77°～79°)，術后平均7°(6°～8°)，平均CAMBA：術前42°(38°～44°)，術后4°(-2°～6°)。根據Humannishi的評分標準：(TAMBA<10°為優，<30°為良好，30°～60°為半脫位，>60°為全脫位)，本組4足全部為優。

典型病例

患兒，男，26個月，出生后家長發現其左足心凸出，足背與小腿前側相貼。負重后漸加重，走路不穩，曾多次手法按摩治療。檢查：左足呈搖椅樣，前足外翻，足心內側可觸及距骨頭。足側位X線片示：距骨垂直位，舟骨脫位于距骨背側，足最大跖屈側位片距舟關節仍處在脫位狀態。距骨軸-第1跖骨基底部夾角(talar axis-first metatarsal base angle，TAMBA)79°，跟骨軸-第1跖骨基底部夾角(calcaneal axis-first metatarsal base angle，CAMBA)42°。全麻經皮松解跟腱，上外固定架。在足內側距骨頭頸處做一與足底平行切口長約3.0 cm，沿距骨軸線切開關節囊，手法使前足內翻跖屈，并用拇指向前上托起距骨頭，使部分距骨頭關節面與舟骨部分關節面相接觸，維持此位置下，于距骨頭處穿1枚1.5 mm直徑克氏針，并與外固定器上垂直螺桿相聯接并鎖緊，縫合關節囊及切口。術后第3 d開始調節提拉螺桿，0.75 mm／d，分次完成。距骨約向上旋轉3°／d，患兒在牽拉期間無哭鬧，能完全配合醫生操作，至第12 d TAMBA 32°，CAMBA 28°，患者戴外固定架出院行家庭治療，術后50 d復查X線片示；TAMBA 8°，CAMBA 4°，繼續用外固定器維持固定6周。6周后改用靴型石膏固定3個月，拆石膏后穿戴平跟高足心矯形鞋1年(見圖1、2、3)。

3 討論

CVT的病因目前尚不肯定，臨床表現常與各種先天畸形和各種神經肌肉疾患有關，更多學者傾向于宮腔狹窄，胚胎發育過程中足受到壓迫［3］。本組2例3足生后足背即與小腿前側相貼，顯然不能排除在宮腔內受壓。另1例合并先天愚型及雙側先天性母外翻，其發病另有原因。

Hamanishi根據病因及臨床表現將其分為5型，此種分類方法基本上能涵蓋臨床大多病例，近來關于該病基因研究證實有基因缺陷和基因變異。從分型看既不屬于病因分型也不屬于疾病程度分型，說明對該病的認識仍然不清。

以往多數學者認為該病的主要病理機制是肌肉及軟組織攣縮引起的以距舟關節脫位為主的一組綜合征。通過對文獻復習和臨床病例的觀察，認為該畸形是在某些先天因素作用下，在足部產生病理生物力學因素所造成的。作者認為宮腔狹窄或胎位不正使足處在過度背伸位，而距骨處在后足運動的中心，距骨后部位于踝穴內，限制距骨背伸，以及跟腱牽拉跟骨使其發生跖屈，持續的背伸力集中于距舟關節與跟骰關節之間，舟骨向背側脫位壓迫距骨跖屈，最終呈垂直狀，而跟骨在距骨的壓迫下亦呈馬蹄狀畸形，跟骰關節亦發生脫位，同時距骨發生不同程度的旋轉和跟骨外翻。在形成此畸形過程中，繼發的骨骼變形、肌腱攣縮、關節囊、韌帶變形不容忽視。關節囊及韌帶本身沒有動力，不是該病的始動因素，不存在攣縮，而是隨著骨骼變形、關節脫位而發生韌帶方向改變和變形。隨著患兒發育及患足負重則可形成難復性脫位。其韌帶、關節囊仍有彈性，并未發生僵硬、骨化，成為所謂僵硬性畸形。

CVT是一種少見而嚴重的跗橫關節脫位畸形，自Henken 1914年首次報道本病后，產生了20余種治療方法，多數學者認為早期診斷，盡早手術治療，可以獲得滿意療效。也有學者嘗試手法按摩，連續石膏制動的方法，雖不能取代手術，但可減少后期的手術難度。或者對距舟、跟距、跟骰間韌帶廣泛松解，緊張的肌腱延長，一次性復位；或者在廣泛松解基礎上加做距下關節外骨阻擋術；如復位困難，再加做舟骨楔形截骨或舟骨切除手術，經典的手術方法如Coleman術式和Eyre-Brook術式，都是建立在對距舟周圍韌帶、肌腱廣泛松解，視能否復位，再加做舟骨切除，或舟骨楔形截骨的一次性手術復位治療。無論是采用雙側切口還是三切口，都進行了彈簧韌帶、距跟骨間韌帶、分歧韌帶、距腓后韌帶、跟腓韌帶、跟骰韌帶、距舟背側韌帶、距舟關節囊和后踝關節囊的廣泛松解，以及進行跟腱延長和背伸肌腱延長，腓骨長短肌腱延長。巨大的手術切口、如此廣泛的顯露松解，如此巨大的創傷，以及對足部血循環的干擾，術后的腫脹、疼痛刺激產生血管痙攣，瘢痕修復韌帶、關節囊使其彈性降低，患兒不能主動配合功能鍛煉，如此多的不利因素均是術后關節僵硬，關節融合，距骨壞死的主要原因。不做廣泛松解而追求一次性復位，導致距骨壓力過大也可以是距骨壞死的原因之一，Augustus報道僅采用后側切口松解，一次性恢復距舟關節脫位，其遠期隨訪發生距骨壞死率竟達48%［1］。 基于對該病的病理機制分析認識，認為肌腱攣縮、韌帶、關節囊變形并非該病的起動因素，距骨脫位的主要原因是因病理生物力學因素所致，而肌腱攣縮、關節囊、韌帶變形是繼發的。因此其軟組織具有正常的彈性。可以通過緩慢牽拉距骨，使距舟關節復位，間接牽拉韌帶、關節囊、肌腱，使其變形，促進其生長。而適應復位的距舟關節，使距骨復位。作者認為距骨復位是治療CVT的關鍵，距骨復位后可帶動跟骰關節復位，并可解除距骨對跟骨的異常壓力，也可使足前后肌力逐漸恢復平衡，韌帶恢復其解剖位置和方向后能正常發育，并具有正常彈性。近來Matthew采用手法按摩結合微小手術干預治療特發性CVT取得了近期好的療效［4］。作者自2001年采用微創手術結合外固定架緩慢牽拉復位的方法使垂直距骨順利復位。這種區別于傳統方法的微創手術可減少創傷、避免距骨一次性復位所受的壓力、減輕患者痛苦、減少并發癥。這種手術的理念主要是不追求一次性復位，可以先行手法按摩，使肌腱韌帶獲得部分松弛，輔以必要的手術，保護距骨乃至后中足的正常血循環，調動患兒自身組織所具有的修復潛能，既能恢復距舟關節脫位，又不損傷韌帶、肌腱及其周圍血供，因此其發生距骨頭壞死、關節僵硬的機率將大大降低。