一，妊娠與肺動脈高壓

孕婦患有肺動脈高壓的十分罕見。正常妊娠時肺血管阻力會降低34％，這是因為孕婦體內前列環素的產生是非妊娠時的5倍。

肺動脈高壓直接危及生命，是不同疾病導致的肺循環壓力異常增高，是由肺微血管病變引起。肺動脈高壓是指平均壓在休息時>25 mm Hg或在運動時>30 mm Hg 。如果沒有治療肺動脈高壓的預后很差，原發性肺動脈高壓的五年生存率僅為34%。最常見的死因是進行性右心衰竭。對肺動脈高壓的治療沒有特效的藥物，有賴于各科醫師參與進行綜合治療。

引起肺動脈高壓的原因包括原發性的和繼發性的。繼發性的包括血管性疾病如慢性栓塞性疾病、結締組織疾病中的硬皮病以及某些減肥藥物的副作用。但不管何種原因，妊娠合并肺動脈高壓有很高的死亡率1。

原發性的肺動脈高壓在育齡婦女中最多見，特點是肺動脈壓進行性增高而沒有明確病因。很可能與心臟在不同水平的大量血液分流有關 。無論什么原因最后導致肺動脈高壓而至右心向左心分流或雙向分流而產生紫紺者被稱為Eisenmenger綜合征。

圍產期本身引起明顯的心血管系統的變化再加上肺動脈高壓的變化是死亡的主要原因。在正常妊娠時，為滿足機體耗氧量的增加，孕婦的血容量增加50％，心排血量增加30%～50%，外周血管阻力下降；肺血容量也相應增加，肺血管代償性擴張，導致肺動脈壓下降 。這些生理變化一半出現在妊娠早期，在4～6月達到高峰，直至分娩前保持穩定狀態。分娩后即刻由于子宮收縮，可以有約500mL外周血進入循環，是謂“自體輸血”，使回心血量和血容量進一步增加。

而且分娩后的子宮不再是靜脈回流的障礙。圍產期其他影響血流動力學的因素還有焦慮、疼痛、子宮收縮等使血中兒茶酚胺的濃度升高 。正常人在這一階段心排血量增加，外周血管阻力降低，可持續分娩后 48～72 h。肺動脈高壓病人代償高血容量的能力僅有正常人的50％，因而會發生急性右心衰竭，繼而左心灌注也下降導致左心衰竭。其后發生缺氧和高碳酸血癥會使肺動脈壓進一步增加加速右心衰竭的程度進而心搏停止。上述病生理變化在分娩后或72h最為顯著 ，死亡多發生于這一階段，原發性肺動脈高壓的死亡率到達30%。Weiss等 回顧了1978－1996年期間繼發性妊娠肺動脈高壓的死亡率為56%。總的來說近20年來妊娠的危險沒有明顯變化6。

若肺動脈壓>60 mm Hg和有右心擴張，對妊娠和分娩的耐受性就很差，分娩常導致右心功能衰竭 。在一項關于Eisenmenger綜合征最多病例的總結中， Gleicher等 報道了70例產婦，死亡率達到52%且與是否為多次生產無關。因此首次妊娠生產安全不能預期再次生產也是安全的。此項總結再次表明死亡多發生于分娩和分娩以后。嬰兒的結果也不好，只有25.6 %達到了足月妊娠，54.9%為早產。有1/3為子宮內發育遲緩8。

國內 收集1996年1月至2004年8月間61例妊娠合并心臟病伴肺動脈高壓患者的臨床資料。其中先天性心臟病36例，風濕性心臟病21例，原發性肺動脈高壓性心臟病2例，系統性紅斑狼瘡性心臟病1例。根據肺動脈壓力分為輕度32例（30～49 mm Hg），中度23例（50～79 mm Hg），重度組6例（≥80 mm Hg）。隨著肺動脈壓力的升高，孕婦心功能衰竭的發生率隨之增加。妊娠合并心臟病伴肺動脈高壓者的分娩方式以剖宮產分娩為主，占79％(48/61)。孕產婦死亡率為2％(1/61)。手術終止妊娠是比較安全的分娩方式。

國內另有回顧性分析 了1997～2002年診治的23例合并有肺動脈高壓的孕婦。其中3例合并原發性肺動脈高壓孕婦，2例在剖宮產術中死亡，1例在孕早期終止妊娠后存活。14例因合并風濕性心臟病致肺動脈高壓的孕婦，妊娠至足月行剖宮產者10例，1例早產，3例引產，無孕婦死亡。6例因合并先天性心臟病致肺動脈高壓的孕婦，輕度孕婦3例，均妊娠至足月；重度孕婦3例，2例死亡，1例存活。因此原發性肺動脈高壓患者應避免妊娠。風心病致肺動脈高壓的孕婦，依心功能及血氧飽和度決定是否終止妊娠。對先心病致肺動脈高壓者，最好在手術或藥物治療后妊娠。患Eisenmenger's綜合征婦女禁止妊娠。

對妊娠肺動脈高壓的治療和護理具有挑戰性，最好由多學科醫護人員共同完成。具有肺動脈高壓的育齡婦女應在指導下進行避孕，如果意外懷孕應該盡早終止妊娠。對于迫切希望要后代的婦女可以考慮使用輔助生育技術。但此項技術也并非沒有風險，會引起卵巢過度刺激綜合征導致肺水腫和多器官功能衰竭 ， 。

對于患有肺動脈高壓而又繼續妊娠者，應在妊娠20周住院嚴密監測。反復超聲檢查可以判定是否有胎兒發育遲滯，其發生率達到33％，特別是具有抗磷脂抗體和系統性紅斑狼瘡的患者5，這是由于母親長期慢性缺氧造成，其臨床癥狀還有紫紺、血紅蛋白增加。

對于有右心衰竭的患者應該減少液體容量，治療包括限制體力活動、低鹽飲食和謹慎使用利尿藥。血氣檢查和氧治療可以緩解缺氧從而降低肺動脈壓。如果患有阻塞性睡眠呼吸暫停易發生夜間缺氧，使肺動脈壓進一步增高 。地高辛可以輕度改善右心衰患者的心排血量。推薦在妊娠期或至少從分娩前三個月至分娩后早期使用肝素(妊娠影響分級C) 以減少栓塞發生的危險。

使用血管擴張藥應有利于降低肺動脈壓。有在妊娠期成功使用鈣通道拮抗藥的報道。還有吸入NO可以有效降低分娩前、后肺動脈壓的報道 。但缺點有 血小板功能抑制、高鐵血紅蛋白血癥、亞硝酸鹽毒性代謝產物和費用較高。Sildenafil對降低肺動脈壓有效，且口服利于長期使用。

依前列醇（Epoprostenol）或前列腺環素(prostacyclin， 妊娠影響分級B)已經成為用于長期治療肺動脈高壓的主要藥物。目前至少有三個重要的隨機對照研究顯示，持續靜脈輸注依前列醇可以改善因肺動脈高壓心功能III 、IV （New York Heart Association）患者的運動耐受力、血流動力學指標、生存期和生活質量 ， 。依前列醇還可抑制血小板聚集，對子宮血流量影響輕微，在妊娠后期3個月對胎兒的發育無明顯影響和無致畸作用 。

然而，依前列醇還不夠完美，主要是半衰期較短，需要持續中心靜脈輸注，副作用較多。現在開發出更好的前列腺素類藥物治療肺動脈高壓，有伊洛前列素（iloprost，吸入給藥）和treprostinil（皮下注射，妊娠影響分級B）。伊洛前列素現僅用于分娩后 4， ，妊娠中對胎兒的影響還有待證實。病例報告顯示，妊娠時吸入依前列醇降低肺動脈壓的效果比靜脈用藥和吸入NO更有效。靜脈用藥的副作用是出血，因抑制血小板的聚集，另外還引起低血壓，吸入用藥可避免這些副作用 。在產后出血發生后，將靜脈依前列醇換成吸入使用可使出血得到有效控制 。在肺動脈高壓的病人可以測到血管收縮劑內皮素I增高，現在已經開發出內皮素受體拮抗藥Bosentan，但因其對妊娠的安全性不好（分娩影響分類X） 禁止在妊娠中應用 。

Roberts 等評估了肺動脈導管監測數據對肺動脈高壓孕婦預后的預測價值 ， ，在心指數 >4 L/min-1，右房壓<10 cm H2O，肺血管阻力<1000 dynes -1cm 生存率較高23，24。總而言之，肺動脈導管能夠敏感地測量肺動脈壓的早期變化，延緩右心衰竭的發生，利于觀察和比較不同的治療，但并不能改善生存率，且確有肺動脈破裂的危險4。盡管如此，有專家還是推薦在分娩和產后使用肺動脈導管進行監測。另外，超聲心動圖測定孕婦的肺動脈壓和右房壓會高于實際值，這是由于腔靜脈因血流量增加而增寬，因此單獨使用超聲心動圖測定肺動脈壓欠可靠，測定值偏高 。

在分娩中要避免肺血管阻力進一步增高和維持右心的前負荷，為此要避免產婦缺氧、高碳酸血癥和酸中毒這些增加肺血管阻力的因素。有效的分娩鎮痛，特別是硬膜外鎮痛能取得最好的效果。

肺動脈高壓孕婦經陰道分娩似乎比剖宮產耐受性更好，但后者使母嬰預后均好的病例報道不多。采用何種分娩方法主要決定于產科適應證、麻醉選擇和重癥治療醫師的治療意見。分娩后要密切監測血流動力學72小時，以防止因靜脈回流增加而發生右心衰竭21， 。

二，肺動脈高壓產婦的分娩麻醉處理

肺動脈高壓病人大部分在妊娠20～24W血流動力學惡化 ， 而不得不提前終止妊娠。分娩方式無非是經陰道分娩或剖宮產。麻醉方式可以選用椎管內阻滯麻醉或全麻。麻醉方法是否可以影響肺動脈高壓產婦的預后至今沒有循證醫學的研究證明，可能因病例少，進行這方面的系統研究比較困難。但經陰道分娩時進行有效的椎管內阻滯鎮痛，可以減輕疼痛造成的應激反應，非常有利于病情穩定，應該提倡 。在行剖宮產時可選用椎管內阻滯麻醉也可行全身麻醉，這要根據病人的具體情況。目前多傾向采用椎管內麻醉，因全麻插管會造成嚴重的應激反應，加重肺動脈高壓。

麻醉中要遵循的一般原則是避免肺血管阻力一步增高、避免靜脈回流增加、避免周圍血管阻力明顯降低和避免心臟功能抑制。因此要使病人避免情緒緊張，避免使用可增加肺動脈壓的藥物，如氯氨酮和笑氣，充分吸氧保證氧合正常，避免發生高碳酸血癥。盡管采用先進的治療措施，肺動脈高壓產婦圍產期死亡率仍高達36％ 。有研究者30統計了10年間15例嚴重肺動脈高壓產婦圍產期預后，其中4例是原發性肺動脈高壓、6例是心臟病所致肺動脈高壓、其余的為病毒感染或藥物或慢性肺栓塞所致肺動脈高壓。有2例死于分娩前孕期為12W和23W時候。有4例在區域阻滯麻醉下經陰道分娩，其中1例于產后第3個月死亡。5例在腰麻復合硬膜外阻滯下行剖宮產，1例一周后死亡，其余4例病情穩定。認為低劑量椎管內麻醉似乎更好些。

目前治療肺動脈高壓的藥物主要是血管擴張藥和防止血管增生的前列腺素類藥物。NO的應用除了擴張肺血管外還可以明確肺血管的藥物反應性，以指導擴張肺血管藥物的治療 。凡在分娩前就開始使用的治療藥物，應在麻醉中和分娩后持續使用，以避免病情惡化。大劑量鈣離子拮抗藥的使用可以降低肺動脈壓甚至恢復到正常水平，但僅占病人的5％～10％31。

麻醉中僅適宜使用通過靜脈和吸入給藥的降低肺動脈壓的藥物。持續靜脈輸注依前列醇可以改善生存率和生活質量，已經有一些病例報道