作者：蔣怡燕，喬彬，吳莉莉，段文元，鞠吉峰，林曉娜，徐軍

【摘要】 目的 研究完全性肺靜脈異位引流圍術期麻醉處理。方法 2005年1月至2008年2月完全性肺靜脈異位引流手術共33例，男20例，女13例，年齡20天～1歲，其中新生兒6例，1～6個月22例，6個月～1歲5例，術前半小時口服咪噠唑侖糖漿0.5 mg/kg。開放靜脈通道，麻醉誘導后鼻腔內氣管插管，左側橈動脈穿刺測有創血壓，右側深靜脈置雙腔管，靜吸復合麻醉，芬太尼、維庫溴銨維持麻醉。壓力控制呼吸，呼氣末正壓2～3 mmHg。使用正性肌力藥支持體外循環前后循環功能。結果 全組圍術期麻醉平穩順利，其中6例急診搶救，6例急診手術。30例為中低溫下手術，3例深低溫停循環下手術。給正性肌力藥后主動脈開放全部自動復跳，順利撤離體外循環。術后4～6 h麻醉清醒，24～72 h拔掉氣管插管，除1例因術后低心排死亡，余均術后恢復順利，康復出院。結論 完全性肺靜脈異位引流術麻醉只要避免心肌抑制，合理用藥，加強監測，能降低麻醉風險。

【關鍵詞】 完全性肺靜脈異位引流；圍術期；麻醉處理

Abstract: OBJECTIVE To investigate the perioperative anesthesia management of patients with total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC). METHODS Between Jan 2005 to Feb 2008， 33 cases with TAPVC (20 males， 13 females) aged from 20 days to 1 years were performed operations. Midazolam (0.5 mg/kg) was administrated orally half an hour before operation. Tracheal intubation was performed via nasal cavity after anesthesia induction. Anesthesia was maintaining with fentanyl， vecuronium and isoflurane. Mechanical ventilation was set to pressure controled volume mode with positive end expiratory pressure (2 to 3 mmHg). Stable hemodynamics of patients pre- and post- cardiopulmonary bypass (CPB) was achieved with infusion of inotropic agent. RESULTS The anesthesia for all patients was successful. 30 cases were performed operations with moderate hypothermia CPB and 3 cases with deep hypothermia and circulatory arrest. Inotropic agent was administrated for all cases after aortic declamping. All patients weaned from CPB successfully. 1 case died of low cardiac output syndrome， the other 32 cases recovered smoothly with palinesthesia time within 4 to 6 hours and mechanical ventilation time within 24 to 72 hours. CONCLUSION The anesthesia risk of the operation to TAPVC can be controlled by avoiding myocardiac inhibition， infusion of inotropic agent and continuous monitoring.

Key words： Total anomalous pulmonary venous connection; Perioperation; Anesthesia management

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一種少見的先天性心臟畸形，發生率約占先天性心臟病的1%～5%［1］ ，是少數需行急診手術疾病之一，并引起各種完全不同的生理變化和臨床癥狀，早期診斷且及時采取手術是挽救危重小體重TAPVC患兒的關鍵［2］。現將我院2005年1月至2008年2月對33例TAPVC手術的麻醉處理報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 全組33例，男20例，女13例。年齡20天～1歲，其中新生兒6例，1～6個月22例，6個月～1歲5例，體重3.5 kg～9.5 kg。患兒術前均經超聲心動圖證實為TAPVC，其中心上型19例，心內型10例，心下型2例，混合型2例。2例合并VSD、ASD，其余合并ASD或合并ASD、PDA。胸部X線攝片可見典型的“雪人征”，心電圖均有右房肥大，術前心功能Ⅲ級為22例，Ⅳ級11例。臨床表現喂養困難，營養差，發育遲滯；部分患者反復呼吸道感染，肺炎伴紫紺，來院時已出現呼吸困難，三凹癥，心衰。急診搶救插管6例，6例采取急診手術。

1.2 麻醉方法 術前4 h禁奶禁食，2 h禁水，術前半小時口服咪達唑侖糖漿（0.5 mg/kg），安靜入睡抱手術室。房間溫度設22℃～24℃，床上變溫毯設37.5℃，常規行心電監測，無創血壓，經皮血氧飽和度監測（SpO2， 術前SpO2 65%～85%），開放靜脈通道，靜脈注射芬太尼2～5 μg/㎏，維庫溴銨0.1 mg/㎏，咪達唑侖0.03～0.04 mg/kg，麻醉誘導，面罩加壓給氧，完全肌松后行右側鼻腔內明視氣管插管，連接Primus麻醉機。控制呼吸，行PVC呼吸模式，呼吸頻率32～35次／min，潮氣量10 ml/kg，吸呼比1∶1.7，左側橈動脈穿刺置套管針，測動脈血壓，右側深靜脈置F4或F5雙腔管，行中心靜脈壓監測（CVP），置鼻咽溫、肛溫探頭，并進行血氣、生化、乳酸、膠體滲透壓（COP）、腦氧飽和度(rSO2)、紅細胞比積（Hct）、活化凝固時間（ACT）的監測以及尿量監測。每隔30～40 min追加芬太尼、維庫溴銨，必要時吸入0.5%～0.6%異氟烷維持麻醉深度。靜注肝素2.5 mg/㎏，用5% GS 15～30 ml/h維持靜脈通道，心率低于100次/ min給異丙腎上腺素0.02～0.05μg/（㎏·min），血壓低于50～60/30～40 mmHg給多巴胺3～5 μg/（㎏·min）或腎上腺素0.02～0.05 μg/（㎏·min），維持循環容量的穩定，糾正酸血癥，BE＜-3給5%碳酸氫鈉1 ml/㎏調整。體外循環（Cardiopulmonary bypass，CPB）開始停止所有液體及藥物，主動脈開放后持續泵注多巴胺3～5 μg/（㎏·min）或腎上腺素0.02～0.05 μg/（㎏·min），異丙腎上腺素0.02～0.05 μg/（㎏·min），米力農0.5 μg/（㎏·min）等正性肌力藥支持，必要時給5%硝普鈉0.3～0.6 μg/（㎏·min）擴血管降肺動脈壓。30例中低溫（28℃～30℃）手術，主要用于手術野能暴露明顯不影響操作的部分心上型、心內型、心下型和混合型的患兒；3例深低溫停循環（15℃～16℃）手術，主要用于新生兒、低體重手術野小需要切斷主動脈，拉開肺動脈充分暴露肺總靜脈再與左心耳進行吻合、操作有困難的、心內回血較多的3例心上型患兒。

2 結 果

全組圍手術期麻醉處理平穩順利，6例急診搶救插管，6例急診手術，因處理及時贏得了手術時機，手術均獲得成功， 全組無麻醉死亡。其中CPB時間61～140 min，主動脈阻斷時間47～106 min，3例深低溫停循環，停循環時間24～40 min。主動脈開放后全部自動復跳，給予血管活性藥、正性肌力藥均有效，有2例使用異丙腎上腺素后心率＜100次/min安置臨時起搏器，2天后撤離。全組均順利撤離CPB，術后4～6 h麻醉清醒，24～72 h拔掉氣管插管脫離呼吸機支持，無神經系統并發癥。一次性關胸31例，2例延遲關胸，32例術后恢復良好，心功能達Ⅰ級，SpO2 98%～99%，康復出院。1例因術后低心排，心律失常，并發腎功能不全搶救無效死亡。

3 討 論

危重患者開辟麻醉綠色通道是爭取手術時機的最佳選擇。由于TAPVC是一種復雜心臟畸形，左右肺靜脈直接或間接同右心房相連接，使上下腔靜脈血和肺靜脈全部氧合血回流至右心房，左心房只接受經右心房內分流的混合血，因此這類病兒的生存取決于右心房血流的分流量。分流量極小的病兒往往梗阻嚴重，并發肺動脈高壓，這種情況直接導致心衰，如果不治療，會發生不可逆的肺血管梗阻性病變，其癥狀是呼吸急促，發紺，右心衰竭。本組有6例術前出現嚴重呼吸困難，紫紺，心功能不全，在麻醉綠色通道下迅速給予搶救行氣管插管，呼吸支持，深靜脈置管，藥物治療，積極處理后贏得了寶貴時間，最終急診手術轉危為安。對于來院就診的危重患者尤其一般情況差，病情可能發生變化的，給予床邊彩超、床邊攝片、及早監護，高度警惕慎防意外發生。

維持血流動力學穩定是關鍵。TAPVC患者存在著肺動脈高壓，急性充血性右心衰竭和右向左分流的病理生理改變。麻醉處理，盡量減少各種應激反應所致的血流動力學改變，避免加重缺氧，防止肺循環阻力增高，同時降低手術操作引起的全身應激反應。考慮到小嬰兒因恐懼引起的哭鬧，會加重肺動脈高壓加重紫紺，術前30 min給予口服咪達唑侖糖漿能起到良好的術前鎮靜作用；麻醉誘導藥在推注過程中可引起心肌抑制，心率和血壓下降，在CPB未建立前血壓和心率難以維持，應給予多巴胺，異丙腎上腺素或腎上腺素等正性肌力藥支持，要警惕高二氧化碳血癥。低容量，要注意靜脈補液，但不應補得太多太快，維持CVP 5～7cmH2O，主動脈開放后持續給予正性肌力藥。在CPB期間及停CPB后給予磷酸肌酸鈉（護心通）0.5 g靜注，對促進心功能恢復有很好的幫助，磷酸肌酸鈉是一種較好的心肌保護藥，為心肌細胞提供能量，穩定肌纖維膜，改善微循環起到積極作用。本組全部一次順利脫機，麻醉期間循環穩定。

為了保障手術順利進行，要注意腦保護、肺保護，加強術中rSO2、COP的監測。TAPVC手術方式的選擇根據臨床分型而定，目的是建立正常的心肺靜脈血流通道，防止肺靜脈回流受阻及擴大左心房容積。我們部分病例采用切斷主動脈，拉開肺動脈充分暴露肺總靜脈再與左心耳進行吻合，手術時間相對要長一點，此時麻醉要求高，溫度控制嚴格，有的需要在深低溫停循環下操作，麻醉除保持一定的麻醉深度外還應保持麻醉的平穩，重點加強腦保護，肺保護。在術中加強rSO2的監測（正常值70±6），能及時了解大腦組織的氧供應和氧消耗之間的平衡變化，可有效降低神經系統損傷和腎損傷［3-4］。頭枕冰帽或放置小冰袋可以降低腦部氧代謝，延長腦缺氧時間，降溫后給靜脈注射異丙酚1 ml/㎏可以降低神經突觸的傳導，減少能量的消耗，改善腦組織血流分配，降低顱內壓，增加細胞膜的穩定性，減輕腦水腫。另外，低溫可以降低流量達到對流量的控制，減少手術野滲血，利于手術操作。影響呼吸功能的因素包括術前肺炎，肺靜脈梗阻及肺高壓程度，CPB后血液被稀釋低COP，水過剩，這些因素可誘發肺水腫，肺順應性下降而加重缺氧，麻醉期間要及時糾正酸血癥，BE＜－3，適當給碳酸氫鈉，必要時每15 min測血氣一次，給予PCV壓力模式控制呼吸，低潮氣量高頻率通氣，注意呼吸末CO2監測，CO2分壓維持在30～32 mmHg。肺內有滲出且較多時，在麻醉誘導和CPB中可分別給予靜脈注射東茛菪堿4～5 μg/kg，其意義能改善微循環、降低肺毛細血管上皮的通透性，有效控制肺泡滲出，起到了良好的肺保護作用。如肺內滲出嚴重、出現灌注肺可每10～15 min/次。該藥副作用小，并兼有鎮靜作用。在加強利尿的同時，給予膠體液血漿或白蛋白，以提高血漿的膠體滲透壓，阻止液體滲入肺間質和肺泡，加強COP的監測（小兒正常為13～14 mmHg），要及時清除分泌物，吸痰，保持呼吸道通暢，給呼吸末正壓（PEEP）2～3 mmHg，協助肺功能恢復。手術結束時如果心臟較大影響心臟功能，應給予延遲關胸，本組有2例采取延遲12～24 h關胸起到了較好效果。

綜上所述，TAPVC手術麻醉處理有風險，由于肺靜脈梗阻，肺高壓，心功能不全，麻醉要把握循環穩定，避免心肌抑制，合理用藥，加強術中監護是手術期麻醉的基本原則［5-6］。