作者：柴守棟 馬勝軍 董銘鋒 王建堂 唐培哲 柳濤

【摘要】目的：分析探討小兒法樂氏四聯(lián)癥的臨床特點(diǎn)及手術(shù)治療體會(huì)。方法：對(duì)46例4～46個(gè)月的法樂氏四聯(lián)癥患兒，在全麻低溫體外循環(huán)下行法樂氏四聯(lián)癥根治術(shù)。結(jié)果：1例死亡。術(shù)后低心排者2例，灌注肺2例，肺炎、肺不張3例，胸腔積液1例，心包填塞二次開胸止血1例。結(jié)論：小兒兒法樂氏四聯(lián)癥外科治療有其特殊性，術(shù)中操作應(yīng)準(zhǔn)確輕柔，疏通右室流出道切除隔束、壁束不宜廣泛，室缺及右室流出道補(bǔ)片大小應(yīng)適合。術(shù)后正確補(bǔ)充血容量，加強(qiáng)心功能支持。肺動(dòng)脈發(fā)育情況及左心功能是影響手術(shù)療效的最主要因素。 【關(guān)鍵詞】法樂氏四聯(lián)癥；嬰幼兒；外科治療

我院自2004年2月～2010年8月，經(jīng)手術(shù)根治嬰幼兒法樂氏四聯(lián)癥（法四)46例，手術(shù)效果滿意，現(xiàn)報(bào)告如下： 1資料與方法 1.1一般資料：本組46例患者中，男26例，女20例，年齡4～56個(gè)月，體重4.5～15kg。有明顯紫紺、杵狀指（趾）者37例，有蹲踞史者25例。于胸骨左緣有Ⅲ～Ⅳ級(jí)收縮期雜音者41例。X線胸片示典型靴形心39例。超聲心動(dòng)圖示右室流出道合并肺動(dòng)脈瓣狹窄38例。 1.2手術(shù)方法:本組患兒術(shù)中視情況切開肺動(dòng)脈瓣交界或跨瓣環(huán)至環(huán)上0.5cm；當(dāng)合并肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，切開肺動(dòng)脈至左右肺動(dòng)脈分岔處。經(jīng)右心房三尖瓣，應(yīng)用改良三角形牛心包補(bǔ)片修補(bǔ)騎跨室缺，自體心包加寬肺動(dòng)脈及右室流出道。 2結(jié)果 本組術(shù)后死亡1例(2.1%)，術(shù)后低心排綜合征2例（4.3 %），灌注肺2例（4.3%)，肺炎、肺不張3例（6.5%），胸腔積液1例（2.1%），二次開胸止血1例。術(shù)后隨訪2～60個(gè)月，患兒紫紺消失，生長(zhǎng)發(fā)育良好，體力與同齡兒無明顯差異。 3討論 先天性心臟病法樂氏四聯(lián)癥死亡率較高，若不治療約25%患兒死于1歲以內(nèi)，由于低氧發(fā)作或持續(xù)低氧血癥，70%患兒需在1歲以內(nèi)行手術(shù)根治[1]。嬰幼兒各個(gè)器官的發(fā)育不完善，代償能力差，對(duì)圍術(shù)期處理有特殊的要求。目前大多數(shù)學(xué)者均主張?jiān)缙诟蝃2]。