【摘要】 目的 對我院采用經(jīng)皮室間隔心肌化學(xué)消融（PTSMA）方法治療的12例肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）做近期療效觀察。方法 12例肥厚型梗阻性心肌病患者，男8例，女4例；平均年齡（38.6±12）歲；病程1~10年；均在術(shù)前接受過β受體阻滯劑和（或）鈣拮抗劑治療效果不佳。采用RAO 30°~45°體位投照下，確定靶血管后，向球囊導(dǎo)管中心腔內(nèi)注入無水酒精，同時密切觀察患者的心電圖以及LVOTG的變化。所有患者術(shù)后均復(fù)查超聲心動圖，隨訪觀察6個月。結(jié)果 12例患者中消融第一間隔支者8例，消融第二間隔支者2例，同時消融第一、二間隔支者2例。術(shù)中出現(xiàn)竇性心動過緩3例，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯8例，頻發(fā)室性早搏6例，均為一過性，無嚴(yán)重并發(fā)癥（高度房室傳導(dǎo)阻滯）發(fā)生。術(shù)后3例心臟雜音完全消失，9例心臟雜音減輕Ⅰ~Ⅱ級。術(shù)后超聲心動圖均提示原先肥厚的室間隔心肌變薄，搏動減弱，LVOTG下降，SAM現(xiàn)象消失，左室射血分?jǐn)?shù)提高。結(jié)論 PTSMA是通過PTCA技術(shù)經(jīng)導(dǎo)管向供應(yīng)肥厚室間隔心肌的間隔支動脈內(nèi)注入無水酒精引起局灶性心肌梗死以達到緩解左室流出道梗阻的一種新技術(shù)。本組12例患者術(shù)后的癥狀、體征以及超聲心動圖表現(xiàn)均較術(shù)前有顯著改善，無嚴(yán)重并發(fā)癥出現(xiàn)。這表明PTSMA是一種治療HOCM的有效方法，其近期療效可靠，遠(yuǎn)期療效尚待進一步觀察。

【關(guān)鍵詞】 肥厚型梗阻性心肌病；經(jīng)皮室間隔心肌化學(xué)消融術(shù)

【Abstract】 Objective To observe the curative effect of PTSMA in 12 HOCM patients in the near future. Methods 12 HOCM patients（8 men，4 women，mean age 38.6±12 years），whose course of disease were 1~10 years. They had all received drug therapy such as β-blockers and/or calcium antagonists with less therapeutic efficacy. After determine the target vessel under RAO 30°~45°，absolute alcohol was injected into the septal branch through the central lumen of balloon catheter. ECG and LVOTG should be observed closely at the same time. Each of them will take an echocardiogram after the procedure and will be followed-up for six months.Results 8 of them were performed in the first septal branch，2 were in the second septal branch，the remaining 2 cases were peformed in both vessels. During the procedure，sinus bradycardia were occurrenced in 3 patients，8 with CRBBB and 6 with PVC frequently，but all of this were temporarily. The cardiac murmur were disappeared completely in 3 cases，9 were attenuated I~II class than before. After the procedure，the echocardiogram showed that the hypertrophic myocardium of ventricular septum was thinner and weaken，and the LOVTG was decreased，the SAM phenomenon was disappeared and the LVEF was increased.Conclusion PTSMA is a new kind of technology，which is using the technique of PTCA ，can cause focal myocardial infarction by injecting the absolute alcohol into the septal branch. In this group，the symptom， physical sign and the appearance of echocardiogram of the 12 patients were significantly improved after the procedure. There won’t any severe complication in this group. It seemd PTSMA is an effective way to treat HOCM，the effect is reliable in the near future，but the prospective efficacy is still need to be observed further more.

【Key words】 hypertrophic obstructive cardiomyopathy；percutaneous transluminal septal myocardial ablation

肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy， HOCM）是以室間隔非對稱性肥厚和左心室流出道（left ventricle outflow tract， LVOT）梗阻為臨床表現(xiàn)的一種疾病。經(jīng)皮導(dǎo)管室間隔心肌化學(xué)消融術(shù)（percutaneous transluminal septal myocardial ablation， PTSMA）由Sigwart于1995年率先報道［1］，近年來國內(nèi)外已逐步開展。它主要是通過介入的手段，在供應(yīng)室間隔心肌血運的一支或數(shù)支間隔支動脈內(nèi)注入無水酒精，使肥厚的心肌組織缺血壞死，從而減輕甚至消除左心室流出道的梗阻，以緩解癥狀，改善心功能。現(xiàn)將我院采用化學(xué)消融的方法治療的12例肥厚型梗阻性心肌病及其近期療效觀察報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 12例肥厚型梗阻性心肌病均為住院患者，男8例，女4例；平均年齡（38.6±12）歲；病程1~10年。術(shù)前均有不同程度的呼吸困難、心前區(qū)疼痛、乏力、暈厥以及心力衰竭等癥狀。所有患者均由超聲心動圖證實為肥厚型梗阻性心肌病（HOCM），其室間隔厚度／左室后壁厚度＞1.3，室間隔厚度均＞15 mm，二尖瓣收縮期前向運動（systolic anterior motion，SAM征）陽性。所有患者均在術(shù)前接受過β受體阻滯劑和（或）鈣拮抗劑，但治療效果不佳。

1.2 方法 化學(xué)消融術(shù)前后均使用6FJL4和6FLR4導(dǎo)管做常規(guī)冠狀動脈造影檢查，造影完畢保留右冠造影導(dǎo)管置于主動脈瓣上，同時送入6F豬尾巴導(dǎo)管進入左心室，同步記錄靜息狀態(tài)下左心室壓力和主動脈壓力。對于測得跨左心室流出道壓力階差（LVOTG）≥50 mmHg且其血管解剖合適者行PTSMA術(shù)。所有患者均于術(shù)前在右心室放置臨時起搏電極備用。術(shù)中密切進行心電圖及血壓監(jiān)護。

術(shù)中一般采用右前斜（RAO）30°~45°體位投照，根據(jù)造影顯示的間隔支動脈的發(fā)育大小以及與肥厚室間隔的關(guān)系，盡量選擇粗大并支配左室流出道的第一或第二間隔支動脈進行消融。沿指引導(dǎo)管送入0.014導(dǎo)絲至該間隔支遠(yuǎn)端，再將直徑合適的over-the-wire球囊（1.5~2.5 mm）送入該間隔支內(nèi)，以4~6個大氣壓充盈球囊試行堵塞10~20 min左右，如果LVOTG下降≥30%或者聽診雜音減輕，則確定該支血管為靶血管。

在證實無造影劑返流至前降支及沒有側(cè)支循環(huán)后，向球囊導(dǎo)管中心腔內(nèi)間斷勻速注入無水酒精，（推注之前常規(guī)給予嗎啡10mg肌肉注射止痛），推注速度一般在0.5~1ml/min。根據(jù)該間隔支血管的粗細(xì)，每次注入0.5~1.0 ml。本組病例無水酒精的用量在1.5~7.0 ml，平均用量為3.2ml。

推注無水酒精的同時要密切觀察患者的生命體征、心電圖以及左心室流出道壓力階差的變化。圍術(shù)期常規(guī)采用臨時起搏保護，并給予營養(yǎng)心肌治療，定時隨訪心肌酶譜直至正常。所有患者術(shù)后均復(fù)查超聲心動圖，隨訪觀察6個月。

1.3 成功標(biāo)準(zhǔn) 主要包括心臟雜音明顯減輕、LVOTG下降（其中下降≥30%為有效，≥50%為顯效）、靶間隔支造影末梢不顯影以及超聲心動圖參數(shù)的改善（包括肥厚室間隔的萎縮，SAM現(xiàn)象消失、心功能的改善等）。

2 結(jié)果

本組12例手術(shù)均獲成功，其中消融第一間隔支者8例，消融第二間隔支者2例，同時消融第一、二間隔支者2例。術(shù)中出現(xiàn)竇性心動過緩3例，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯8例，頻發(fā)室性早搏6例，均為一過性，無嚴(yán)重并發(fā)癥（高度房室傳導(dǎo)阻滯）發(fā)生。所有患者在術(shù)中均出現(xiàn)不同程度的胸痛，圍術(shù)期復(fù)查心肌酶譜均呈急性心肌梗死樣改變。術(shù)后隨訪觀察6個月，所有患者均存活，無暈厥及心絞痛復(fù)發(fā)，相關(guān)梗阻癥狀在術(shù)后均減輕或消失，心功能得到了改善，生活質(zhì)量較術(shù)前明顯提高。其中3例心臟雜音完全消失，9例心臟雜音減輕Ⅰ~Ⅱ級。復(fù)查超聲心動圖均提示原先肥厚的室間隔心肌變薄［術(shù)前平均（21.7±4）mm，術(shù)后平均（15.2±3）mm］，且搏動減弱；跨左心室流出道壓力階差（LVOTG）降低［術(shù)前平均（128.8±59）mmHg，術(shù)后平均（25±21.4）mmHg］；SAM現(xiàn)象消失；左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）較術(shù)前有所提高。

3 討論

肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是肥厚性心肌病的一種特殊類型，是以室間隔非對稱性肥厚和左心室流出道（LVOT）梗阻為臨床表現(xiàn)的一種疾病。多認(rèn)為與遺傳有關(guān)，屬常染色體顯性遺傳性疾病。因主動脈瓣下室間隔心肌肥厚明顯，造成左室流出道梗阻從而引起一系列臨床癥狀，如呼吸困難、難治性心絞痛、暈厥、心力衰竭等。未經(jīng)治療或僅經(jīng)藥物治療者，年病死率可達1.7%~4%，約50%的患者甚至可發(fā)生猝死［2］。應(yīng)用傳統(tǒng)的藥物療法，如β受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑等療效有限，而外科手術(shù)切除肥厚的心肌和DDD起搏器植入術(shù)創(chuàng)傷大、費用高，也不易被患者接受［3］。

經(jīng)皮導(dǎo)管室間隔心肌化學(xué)消融術(shù)（PTSMA）是通過PTCA技術(shù)經(jīng)導(dǎo)管向供應(yīng)肥厚室間隔心肌的間隔支動脈內(nèi)注入無水酒精引起局灶性心肌梗死以達到緩解左室流出道梗阻的一種新技術(shù)。自Sigwart于1995年率先報道后［1］，近年來國內(nèi)外已逐步開展。

PTSMA的手術(shù)適應(yīng)證［4］主要包括：（1）超聲心動圖證實符合HOCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)，梗阻位于主動脈瓣下而非心室中部或其他部位，室間隔厚度≥15mm；（2）有明顯的臨床癥狀，如勞累性氣短、暈厥、心絞痛、心功能不全等；（3）藥物治療效果不佳，或不能耐受藥物副作用；（4）導(dǎo)管測壓顯示LVOTG（left ventricular outflow-tract gradient）靜息時≥50mmHg，或靜息時≥30mmHg而應(yīng)激時≥70mmHg；（5）心臟血管解剖適合行PTSMA。

化學(xué)消融靶血管的選擇是決定PTSMA是否成功的關(guān)鍵。X線投照角度應(yīng)選擇右前斜加頭位，一般為RAO 30°~45°、CRAN 20°以便充分暴露間隔支動脈，了解其走行、供血范圍、有無交通支和其他冠狀動脈溝通等供術(shù)者選擇靶血管。結(jié)合用球囊試行堵塞該支動脈時如出現(xiàn)LVOTG下降、心臟雜音減弱的表現(xiàn)則提示該支血管為靶血管。

由于PTSMA的實質(zhì)是造成一次人為的心肌梗死，因此手術(shù)過程中患者均會不同程度的出現(xiàn)胸痛、心電圖ST段抬高等表現(xiàn)。我們在進行化學(xué)消融之前均常規(guī)肌肉注射嗎啡陣痛，使術(shù)中患者的胸痛得到很快緩解，保證了手術(shù)順利進行。

關(guān)于術(shù)中無水酒精推注的問題，究竟應(yīng)該如何掌握其推注速度、劑量，以及和手術(shù)安全性、發(fā)生并發(fā)癥的相關(guān)性等，各家報道不一。但是其前提是一致的，即應(yīng)該把患者的安全放在首位。根據(jù)復(fù)習(xí)以往資料［5，6］，結(jié)合我們的體會，我們認(rèn)為無水酒精的推注速度不宜過快，一般控制在0.5~1ml/min為宜，且應(yīng)勻速推注。推注的同時應(yīng)該密切觀察球囊的位置是否固定良好，一旦發(fā)現(xiàn)球囊移位或者患者出現(xiàn)胸痛加重伴有心電、血壓等的變化，應(yīng)立即停止推注，重復(fù)造影觀察血管情況，并及時處理。

Kazmierzak等報道，PTSMA治療HOCM過程中易發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥，如室速、室顫、房室傳導(dǎo)阻滯、室間隔穿孔、前壁心肌梗死等［7］。從解剖學(xué)角度分析，PTSMA導(dǎo)致的傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷容易發(fā)生在右束支和左前分支，以往的病例報道也證實右束支傳導(dǎo)阻滯多見［8，9］。本組12例病例中并發(fā)癥的發(fā)生較報道明顯少而輕，且我們術(shù)前均在右心室常規(guī)放置了臨時起搏電極作保護，因此無嚴(yán)重心律失常并發(fā)癥發(fā)生。

經(jīng)術(shù)后平均6個月的隨訪，本組12例患者的癥狀、體征以及超聲心動圖表現(xiàn)均較術(shù)前有顯著改善。這表明PTSMA是一種治療HOCM的有效方法，其近期療效可靠。但其是否可以改善患者的長期預(yù)后，是否優(yōu)于傳統(tǒng)的外科手術(shù)及DDD起搏器安置術(shù)，尚未有定論。因此需要開展大規(guī)模、多中心、隨機對照研究，以進一步確定PTSMA術(shù)在HOCM治療中的地位，以便不斷完善、改進，從而發(fā)揮其更大的作用。

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