作者：薛明學，馬玉新，白海平，李增生

【摘要】 目的 探討顱咽管瘤顯微手術切除的方法和效果。方法 采用顯微外科手術治療顱咽管瘤46例。術前對臨床表現、影像檢查進行分析，經額下或翼點入路進行手術。結果 全切除18例，次全切除28例，無手術死亡。術后臨床癥狀和體征均有不同程度的恢復。結論 采用顯微手術治療顱咽管瘤，可以提高腫瘤本身和腫瘤壁的全切除率，達到保護視力，改善內分泌功能，減少各種并發癥的目的。首次手術應盡量全切。

【關鍵詞】 顱咽管腫瘤；手術入路；顯微外科手術

Abstract： Objective To explore the therapeutic approach to craniopharyngioma with microsurgery and evaluate its effects.Methods After the analysis of preoperational clinical manifestations and imaging examinations， 46 patients with craniopharyngioma were operated on with microsurgery through subfrontal approach or pterion approach.Results The symptoms and the signs in 18 patients who underwent total resection and in 28 ones who underwent subtotal resection， were improved to different degrees. No patients died. Conclusion Treating craniopharyngioma with microsurgery improves total removal rate and tumor wall total resection rate， ameliorates patient’s sight and endocrine function， and cuts down the various relative complications. Craniopharyngioma should be completely resected in the first operation.

Key words： craniopharyngioma; operative approach; microsurgery

顱咽管瘤是顱內最常見的先天性腫瘤，占全年齡組顱內腫瘤的4.7%～6.5%。在兒童鞍區腫瘤中，顱咽管瘤約占50%左右[1]。雖然大多數顱咽管瘤在組織學上呈良性表現，但從臨床治療的效果看，結局卻不容樂觀[2～3]：存在術后易復發，手術全切除困難，對毗鄰重要結構損傷大，常遺留嚴重并發癥，使之結果呈惡性化，嚴重影響患者的生存期和生活質量，屬顱底外科難治性腫瘤。我們對1995年1月—2006年3月收治的46例顱咽管瘤患者，采用顯微外科技術切除，并結合臨床表現、影像學資料和內分泌檢查進行分析。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組男29例，女17例；年齡8～53歲，平均28歲；病程1～11年，平均4.5年。

1.2 臨床表現 以視力、視野改變，顱內壓增高及內分泌功能紊亂為主要表現。其中46例患者73只眼睛視力低于正常，其中45只<0.1(19只眼裸視力<0.05，僅能辨別10 cm 左右手動，指數不準確)，19只0.1～0.4，9只0.5～0.7。雙側視力減退43只眼，單側視力減退30只眼。92只眼睛均有視野障礙，33只出現向心性縮小，36只呈單顳側偏盲，17只雙顳側偏盲，6只呈顳上象限偏盲。38例出現頭痛，表現以前額及雙側額角為主的持續性鈍痛，其中28例有顱內壓力增高。18例兒童患者均表現為身材矮小或發育不良，4例女孩16歲仍未出現月經來潮。6例有尿崩癥，9例成年女性中有4例表現為閉經，5例有泌乳現象。伴肥胖性生殖無能癥（Frǒhlich綜合征）6例，成年患者有8例表現為手指指端粗大。

1.3 影像學檢查 頭顱X線平片顯示38例有蝶鞍擴大表現，17例鞍上或鞍內有鈣化斑影像。 全部患者均進行了CT和MRI掃描檢查，顯示16例腫瘤直徑2～4 cm，為中型；23例腫瘤直徑4～6 cm，為大型；7例腫瘤直徑>6 cm，為巨大型。按腫瘤所在部位可分為單純鞍上型13例，鞍內合并鞍上型24例，鞍上合并三腦室旁型9例第6期顯微外科手術治療顱咽管瘤46例分析 薛明學，等。有24例腫瘤經視交叉前方間隙或視神經-頸內動脈間隙向前及前外方突出致視力損害，13例呈現向前下壓迫視交叉部。30例向后突出達腳間池致顱內壓增高，18例出現腦室輕、中度擴大。

1.4 手術方法 46例患者均行手術切除術。手術均采用氣管插管+全身麻醉+顯微外科操作技術，根據腫瘤的大小、部位、性質與周圍結構的關系分別采用常規額下或改良的翼點入路。經額下-翼點聯合入路具有較廣闊的顯露范圍，將常規翼點入路切口上端向上延伸跨過中線，可以充分顯露視交叉前部及側部，13例患者采用此種入路，取得了較好效果。其中6例瘤體較小主要以第2間隙即視神經-頸內動脈間隙增大為主者，采用常規翼點入路，12例患者腫瘤突出于頸內動脈前、后即第2、3間隙均增大，我們在上述入路的基礎上，將切口向后擴大到顳部，以利第3間隙(頸內動脈、小腦幕游離緣間隙)的充分顯露。由于腫瘤位置較深，毗鄰重要中樞結構如視神經、視交叉等，居于重要的神經血管周圍，如視路及頸內動脈分支附近、鄰近下丘腦和漏斗-垂體柄，或居3腦室內，術中力爭徹底清除腫瘤的囊壁和實質性瘤塊。如腫瘤難以分離則宜保留少許瘤壁或瘤結鈣化斑，不可勉強切除，以免術后發生嚴重的神經功能障礙。

2 結 果

2.1 腫瘤切除情況 本組46例患者，腫瘤均獲最大限度的積極切除，根據術中判斷與手術前后CT、MRI影像對比，全切除18例，次全切28例，無手術死亡。38例得到0.5～6年的隨訪，14例MRI掃描有復發表現，其中行2次手術6例，3次手術4例。

2.2 術后并發癥 46例病人中，有25例術后出現一過性尿崩，每日尿量4 000～6 000 ml，持續1～12 d，經給尿崩停和氫氯噻嗪治療后均逐漸恢復。偏癱和動眼神經損傷3例。2例出現交通性腦積水，經對癥處理無效后改行腦室-腹腔分流術。

2.3 視力視野改變 術前視力正常者，術后多無改變。術前視力減退的73只眼睛中有23只術后改善，41只無變化，9只惡化。術前均有視野障礙的92只眼：33只出現向心性縮小者：改善6只，惡化2只；36只呈單顳側偏盲者：改善9只，惡化3只；17只雙顳側偏盲者：改善4只，惡化2只；6只呈顳上象限偏盲者：改善2只，惡化1只。其中視力視野惡化者，術前視力、視野情況較差，病程長，影像學也提示腫瘤體積較大。

2.4 內分泌改變 術后隨訪所有發育障礙患者、6例伴Frǒhlich綜合征及8例成年患者有表現為手指指端粗大均無改善。有2例16歲女孩無月經患者及1例成年女性閉經患者術后出現月經。2例泌乳患者術后泌乳消失。術前、后進行的甲狀腺功能和腎上腺皮質功能部分項目監測無明顯改善。

3 討論

近年來，隨著神經影像技術和內分泌功能檢查的迅猛發展，微創理念的普及，顯微外科技術的日臻完善，尤其是顱咽管瘤的手術方式和手術熟練程度有了很大的提高，顱咽管瘤的手術效果也得到明顯提高。國內外大多數學者傾向于采用顯微外科切除顱咽管瘤[4]。在不引起嚴重并發癥和神經功能障礙的基礎上盡可能在首次手術時完整切除。顱咽管瘤一般好發于鞍膈之上，少數病例可發生于鞍內。Yasargil等將鞍區顱咽管瘤分為鞍內-鞍膈下型、鞍內-鞍膈上型、鞍上-視交叉旁型、腦室旁型、腦室內-外型和腦室內型[4]。處于鞍上池內的瘤塊多位于蛛網膜內軟腦膜外，手術時較易看清邊界而被分離，是手術切除顱咽管瘤的解剖學基礎。視力視野的損傷和內分泌改變是最主要的臨床表現，47%的病人因視力下降而求醫，眼科檢查發現顱咽管瘤病人約有74.5%出現視力改變；復發病人中約有83.3%有視覺障礙，其比例高于初發者[5]。因而對有視力、視野改變，伴有或不伴生長發育遲緩和內分泌有紊亂表現的病人，應常規進行CT或MRI檢查。但兒童對視力、視野改變的主訴較晚，常常視力、視野損害嚴重以后，才引起家長注意到醫院就診，影響了早期診斷和治療。本組資料表明：一般視力、視野障礙出現后，越早解除腫瘤壓迫，恢復的可能性越大。如果癥狀持續1年以上，即使切除腫瘤后，視力、視野恢復的可能性亦很小。顱咽管瘤的組織學基本表現為上皮細胞巢、小梁和(或)上皮細胞襯覆的囊腫，周圍以疏松結締組織或膠質細胞增生形成的假包膜。顱咽管瘤從大體上看可分為實質性、囊性、混合性3種形態，其病理類型目前公認有3類:鱗狀乳頭型、成釉質細胞型和混合型。成釉質細胞型兒童多見，鈣化發生率為87%，約90%為囊性；成人以鱗狀乳頭型多見，鈣化發生率為8%，約50%為囊性；混合型見于各種年齡段，其特點介于兩者之間。CT和MRI掃描檢查是確診顱咽管瘤的重要手段，對腫瘤特點（如大小、囊性或實性）、對腦室及下丘腦侵犯情況有所幫助，為選擇手術入路和制定手術策略提供依據。由于腫瘤所在位置隱蔽深在，并往往向周圍及腦深部擴展，與許多重要的血管、神經毗鄰，選擇合適的手術入路是手術治療顱咽管瘤的關鍵。本組病例采用的手術入路主要是：額底入路和改良的翼點入路，取得了較好的效果。我們體會：額下和常規或改良的翼點入路具有顯露好、術野清晰、寬廣及便于操作的特點，利于顱咽管瘤的切除。對鞍上型采用額底入路：以額部小骨瓣開顱，將側裂池打開放掉腦脊液，使顱內壓降低。輕輕抬起額葉，經顱前窩底暴露鞍區的顱咽管瘤，可獲得良好顯露；對突向第三腦室或擴展到鞍后、鞍旁、顳部，采用改良的翼點入路：通常采用額顳瓣開顱，向上或向后可變成額下-翼點入路或顳下-翼點入路，遇較大腫瘤時，將骨窗按需要適當擴大利于暴露，術野寬廣。外科手術是治療顱咽管瘤的主要措施，Hoffman將這種積極的手術態度稱為Aggressive surgery，積極手術概念恰當地表達了手術的目的和要求[6]。其主要治療方法包括手術全切除、手術部分切除加放射治療、立體定向腦室內窺鏡治療、腫瘤囊腔內化療、囊腔-腹腔分流術。對實質性腫瘤，使用超聲吸引器，力求完整切除腫瘤的囊壁及實體瘤塊。但對位于視交叉、垂體柄、頸內動脈及其分支、下丘腦等重要結構附近，遇有粘連緊密難以分離時，則留有少許瘤壁及鈣化瘤塊，勿勉強切除，以免術后發生嚴重的并發癥和神經功能障礙，影響患者術后的生存質量。

顱咽管瘤能否做到全切除，除取決于腫瘤本身的大小、質地外，也與周圍重要血管、神經的粘連程度有關。其中與視丘下部的關系最為密切。顱咽管瘤表面與蛛網膜覆蓋，與視丘下部、顱底動脈環、腦干的部分粘連可以游離，與視神經、視交叉、視束的粘連也容易剝離，仍有可能做到全切除。即使如此，術后仍有較高的病死率、致殘率和復發率。因此，對顱咽管瘤的切除，應本著不引起嚴重神經功能障礙的前提下最大限度的切除腫瘤。作者體會：(1)手術入路：應根據腫瘤特點（如大小、質地、部位、形態）及與周圍血管、神經毗鄰關系，選擇適當的手術入路。術前必須進行CT、 MRI掃描和數字減影血管造影檢查，確定腫瘤在不同平面的大小及與血管的關系。（2）手術技巧：在顯微手術操作下將合并囊性變的腫瘤，先抽取囊液，切除囊內的腫瘤組織，使腫瘤體積縮小、塌陷。再分塊切除囊壁或瘤壁。對位于視丘下部的腫瘤處理：先按此原則處理囊液和部分瘤壁后，再處理囊壁與視丘下部的粘連部分。如囊壁與視丘下部之間有蛛網膜和膠質增生層相隔，粘連部分不太緊密時，隨著腦組織的搏動，粘連部分會發生松動，此時可輕輕抬起位于腫瘤邊緣的腦組織或輕輕地牽動瘤壁，形成一個小間隙。沿此小間隙再銳性分離。并妥善處理好侵入膠質增生層的腫瘤偽足[7]。對位于腫瘤前方的視神經、視交叉、視束和上后方的垂體柄的處理：術中有時可見視神經、視交叉、視束和垂體柄被腫瘤擠壓得菲薄如紙，如能按上述原則分離就更小心地分離；否則，就不勉強。（3）腦組織及其功能的保護：無論采用何種手術入路和切除方法都要注意保護與切除腫瘤相關的神經、血管及垂體、垂體柄、下丘腦，盡量珍惜殘留和已損傷的相關組織，以利術后上述結構功能的保留和恢復，利于術后生存質量的提高。整個術中分離和切除時動作應輕柔、 小心， 尤其是在術野不清或粘連較緊的情況下勿強行或勉強分離、 切除。 此時不能單純追求手術切除的徹底性， 而應當放棄全切除。 術后輔以X刀或r刀治療。腫瘤復發是影響顱咽管瘤患者術后長期存活的首要因素，而復發又與腫瘤是否全切及其切除的程度密切相關。隨著隨訪時間的延長，復發者還會增加。術后生存統計：國外5年和10年的生存率分別達65%和42%。國內為33.7%和20%。由此可以這樣認為，顱咽管瘤的手術治療，除了顯微技術和高科技技術外，還需要早期徹底切除和術后的內、外照射治療，才能進一步提高療效，減少復發率，延長生存時間。顯微手術設備、外科手術醫師顯微手術操作的熟練程度以及手術者的臨床經驗對手術效果具有重要影響，手術醫生對鞍區周圍的重要解剖結構熟悉程度直接影響手術切除程度。腫瘤與周圍重要神經血管結構的關系即粘連程度、腫瘤鈣化程度對手術效果也有重要影響，有時腫瘤鈣化融合成塊或者連成蛋殼狀通過下丘腦，手術時腫瘤的輕輕擺動就可以造成下丘腦損傷。因此，積極慎重，采用顯微技術治療顱咽管瘤，注意手術技巧，是可以提高腫瘤本身和腫瘤壁的全切除率，達到保護視力，改善內分泌功能，減少各種并發癥的目的。在可能的情況下，首次手術應盡量全切。