作者：柴守棟 馬勝軍 董銘鋒 王建堂 唐培哲 柳濤

【摘要】目的：分析探討小兒法樂氏四聯癥的臨床特點及手術治療體會。方法：對46例4～46個月的法樂氏四聯癥患兒，在全麻低溫體外循環下行法樂氏四聯癥根治術。結果：1例死亡。術后低心排者2例，灌注肺2例，肺炎、肺不張3例，胸腔積液1例，心包填塞二次開胸止血1例。結論：小兒兒法樂氏四聯癥外科治療有其特殊性，術中操作應準確輕柔，疏通右室流出道切除隔束、壁束不宜廣泛，室缺及右室流出道補片大小應適合。術后正確補充血容量，加強心功能支持。肺動脈發育情況及左心功能是影響手術療效的最主要因素。 【關鍵詞】法樂氏四聯癥；嬰幼兒；外科治療

我院自2004年2月～2010年8月，經手術根治嬰幼兒法樂氏四聯癥（法四)46例，手術效果滿意，現報告如下： 1資料與方法 1.1一般資料：本組46例患者中，男26例，女20例，年齡4～56個月，體重4.5～15kg。有明顯紫紺、杵狀指（趾）者37例，有蹲踞史者25例。于胸骨左緣有Ⅲ～Ⅳ級收縮期雜音者41例。X線胸片示典型靴形心39例。超聲心動圖示右室流出道合并肺動脈瓣狹窄38例。 1.2手術方法:本組患兒術中視情況切開肺動脈瓣交界或跨瓣環至環上0.5cm；當合并肺動脈狹窄時，切開肺動脈至左右肺動脈分岔處。經右心房三尖瓣，應用改良三角形牛心包補片修補騎跨室缺，自體心包加寬肺動脈及右室流出道。 2結果 本組術后死亡1例(2.1%)，術后低心排綜合征2例（4.3 %），灌注肺2例（4.3%)，肺炎、肺不張3例（6.5%），胸腔積液1例（2.1%），二次開胸止血1例。術后隨訪2～60個月，患兒紫紺消失，生長發育良好，體力與同齡兒無明顯差異。 3討論 先天性心臟病法樂氏四聯癥死亡率較高，若不治療約25%患兒死于1歲以內，由于低氧發作或持續低氧血癥，70%患兒需在1歲以內行手術根治[1]。嬰幼兒各個器官的發育不完善，代償能力差，對圍術期處理有特殊的要求。目前大多數學者均主張早期根治[2]。