作者：鄒小明，劉鑫，蔡開燦，王武軍

【摘要】 目的 探討小兒室間隔缺損(VSD)伴肺動(dòng)脈高壓(PH)外科治療的圍手術(shù)期治療效果。方法 回顧性分析2002年10月至2007年10月我科收治的97例小兒室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓患兒圍手術(shù)期的臨床資料。結(jié)果 術(shù)后死亡5例；術(shù)中并發(fā)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯4例，再次阻斷主動(dòng)脈停循環(huán)后拆除隔瓣處轉(zhuǎn)移針，心臟復(fù)跳后轉(zhuǎn)為竇性心律；術(shù)后出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓危象2例，行二次氣管插管呼吸機(jī)支持治療后好轉(zhuǎn)；術(shù)后肺不張9例，經(jīng)纖支鏡吸痰、拍背、刺激咳嗽等方法處理后肺復(fù)張；肺部感染17例，調(diào)整抗生素治療后治愈。結(jié)論 小兒室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓的患兒圍術(shù)期注重降低肺動(dòng)脈壓，加強(qiáng)圍手術(shù)期綜合治療是手術(shù)治療成功的關(guān)鍵。

【關(guān)鍵詞】 室間隔缺損；肺動(dòng)脈高壓；圍手術(shù)期

Abstract: Objective To explore the perioperative features of surgical treatment in patients of ventricular septal defect (VSD)with pulmonary hypertension(PH). Methods From October 2002 to October 2007，clinical datas of 97 patients with VSD and PH in perioperative were retrospectively analyzed. Results Totally 5 cases died. There were 4 cases with Ⅲ AV block after operation. And the postoperative complications included PH crisis in 2 cases，lung atelectasis in 9 cases and the 17 cases with lung infection. Followup was complete in all 86 survived cases for 3 to 60 months and 6 cases were missing. Conclusion Reducing the pulmonary hypertension in the perioperative and strengthen the perioperative management is the key to treat children with Ventricular Septal Defect and Pulmonary Hypertension.

Keywords: ventricular septal defect; pulmonary hypertension; perioperative period

肺動(dòng)脈高壓（pulmonary hypertension，PH）是左向右分流型先天性心臟病（congenital heart disease，CHD）常見的并發(fā)癥之一，掌握好手術(shù)適應(yīng)證、手術(shù)時(shí)機(jī)和正確的圍手術(shù)期處理是此類患者手術(shù)成功、安全康復(fù)的關(guān)鍵。為總結(jié)小兒室間隔缺(VSD)損合并肺動(dòng)脈高壓的外科治療經(jīng)驗(yàn)，本文對(duì)我院2002年10月至2007年10月97例室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓患者的圍手術(shù)期資料進(jìn)行臨床分析，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組患者97例，其中男53例，女44例。年齡7個(gè)月至6歲。單純室間隔缺損81例，合并房間隔缺損(ASD)7例，合并卵圓孔未閉（PFO）9例。術(shù)前有反復(fù)呼吸道感染史69例(71.1%)，有心力衰竭病史13例(13.4%)。室間隔缺損直徑3～15 mm，膜周部型51例，干下型15例，嵴下型11例，肌部型4例。左向右分流65例，以左向右為主的雙向分流32例。根據(jù)肺動(dòng)脈壓/體動(dòng)脈壓比值判定肺動(dòng)脈高壓的程度：輕度肺高壓24例，中度肺高壓19例，重度肺高壓54例。心電圖提示單純左心室肥大42例，雙心室肥大55例，伴有不完全右束支傳導(dǎo)阻滯12例。

1.2 手術(shù)治療

全組患者采用淺低溫體外循環(huán)，中度血液稀釋，應(yīng)用膜肺、冷晶體心肌停搏液微流量連續(xù)灌注法進(jìn)行心肌保護(hù)，體外循環(huán)時(shí)間平均為(57.87±13.61) min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間為(34.37±7.65) min。均采用滌綸補(bǔ)片間斷縫合修補(bǔ)VSD，55例經(jīng)右心房切口修補(bǔ)VSD，15例肺動(dòng)脈干切口修補(bǔ)VSD，27例右心房、右心室聯(lián)合切口修補(bǔ)VSD。有4例合并重度肺高壓，術(shù)前超聲提示雙向分流的患兒給予人工制造卵圓孔未閉。在合并PFO的9例中，除4例因重度肺高壓而未行縫合外，其余5例均縫合；在合并ASD的7例中，因均為輕中度肺高壓，術(shù)中直接縫合2例，補(bǔ)片修補(bǔ)5例。

1.3 圍手術(shù)期處理

對(duì)術(shù)前出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染、心力衰竭的患兒，選用敏感抗生素控制肺部感染，給予洋地黃、利尿劑控制心衰，糾正低蛋白血癥補(bǔ)充維生素及微量元素改善全身情況；對(duì)于輕中度肺動(dòng)脈高壓患兒常規(guī)給予間斷吸氧；而重度肺動(dòng)脈高壓患兒除進(jìn)行2周以上的間斷氧療外，并使用鈣拮抗劑或血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等降低肺動(dòng)脈壓力，并且術(shù)前3 d或者1周用微量輸液泵持續(xù)輸入前列腺素E1注射液2 mL/d。所有患兒均在心功能達(dá)到Ⅱ級(jí)、肺部感染基本控制的情況下手術(shù)治療。所有病例在術(shù)后均繼續(xù)強(qiáng)心、利尿、維持酸堿度和水電解質(zhì)平衡，控制感染，降低肺動(dòng)脈壓，靜脈滴注鉀鎂極化液和輸血支持治療。呼吸機(jī)輔助通氣，采用壓力支持容量控制模式（PRVC），PEEP為1～4 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa），輔助時(shí)間4～137 h，平均（32±6.7）h。

2 結(jié)果

術(shù)后死亡5例(5.15%)，術(shù)前伴有肺動(dòng)脈高壓，死亡原因均為低心排血量綜合癥；術(shù)中并發(fā)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯4例（4.12%），再次阻斷主動(dòng)脈停循環(huán)后拆除隔瓣處轉(zhuǎn)移針，心臟再次復(fù)跳后轉(zhuǎn)為竇性心律；術(shù)后出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓危象2例（2.06%），行二次氣管插管呼吸機(jī)支持治療后好轉(zhuǎn)；術(shù)后肺不張9例（9.28%），其中1例發(fā)生在呼吸機(jī)支持過程中，經(jīng)纖支鏡吸痰并加用PEEP后肺擴(kuò)張，8例發(fā)生在拔除氣管插管后，經(jīng)拍背、刺激咳嗽等方法處理后肺復(fù)張；肺部感染17例（17.5%），根據(jù)細(xì)菌藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素治療后痊愈。86例隨訪3個(gè)月至5年，肺動(dòng)脈壓力均有下降（10～30 mmHg），無并發(fā)癥；6例術(shù)后失訪。

3 討論

室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓的患兒一般較早出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心衰，由于肺充血，易并發(fā)肺炎，在術(shù)后引發(fā)肺動(dòng)脈高壓危象和低心排血量綜合征，這也是合并PH的VSD患兒根治性手術(shù)預(yù)后不良的重要原因。有文獻(xiàn)報(bào)道［1］，對(duì)于大多數(shù)患兒，在3～12月齡時(shí)修復(fù)心內(nèi)畸形，可以避免不可逆的肺血管病變，但是低年齡低體重的患兒在施行心臟手術(shù)后并發(fā)癥多，死亡率較高。本文認(rèn)為對(duì)于缺損較大、分流量較大而且經(jīng)常合并嚴(yán)重肺部感染、心衰的患兒經(jīng)積極內(nèi)科治療病情控制后應(yīng)盡可能在1歲以內(nèi)施行手術(shù)；而對(duì)于缺損較小、分流量較小、肺動(dòng)脈壓力無明顯升高的患兒可待3～6歲時(shí)手術(shù)。此類患兒大多反復(fù)發(fā)生肺部感染、心衰，體重小、營養(yǎng)不良，術(shù)前準(zhǔn)備在于增強(qiáng)主要臟器的功能，提高患者對(duì)手術(shù)的耐受性，吸氧和血管擴(kuò)張劑的應(yīng)用尤為重要。輕中度肺動(dòng)脈高壓患者可以間斷吸氧，而重度肺動(dòng)脈高壓患者除了間斷吸氧、使用鈣拮抗劑或血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等降低肺動(dòng)脈壓力外，還應(yīng)在術(shù)前3 d或者1周用微量輸液泵持續(xù)輸入前列腺素E1注射液2 mL/d。同時(shí)行血?dú)夥治鰴z查，了解肺動(dòng)脈對(duì)吸氧及擴(kuò)血管藥物的反應(yīng)性［24］。除此之外，術(shù)前還應(yīng)常規(guī)給予抗感染、糾正心衰治療，保護(hù)心肌細(xì)胞，加強(qiáng)營養(yǎng)支持，對(duì)于貧血明顯者可少量多次輸血。

小兒心肌對(duì)缺血缺氧及手術(shù)的耐受性差，術(shù)中采用冷晶停跳液經(jīng)主動(dòng)脈根部灌注，使心臟快速停跳，減輕氧耗。術(shù)中保持左心引流通暢，特別是復(fù)跳后防止左室過脹，避免心肌纖維拉傷。手術(shù)中認(rèn)真進(jìn)行心臟探查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)有無合并其它畸形并進(jìn)行處理。對(duì)輕度肺高壓患兒在修補(bǔ)室間隔缺損同時(shí)修復(fù)合并的房缺或者卵圓孔未閉。對(duì)中、重度肺動(dòng)脈高壓并雙向分流患兒，不關(guān)閉原有的卵圓孔未閉；對(duì)于沒有卵圓孔未閉的重度肺動(dòng)脈高壓患兒，術(shù)中修復(fù)室間隔缺損后人工制造卵圓孔未閉，以在右房壓力升高時(shí)通過右向左分流減輕肺循環(huán)容量，避免發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象［5］。盡可能選擇施行右房切口，減少右室切口，最大可能保護(hù)右心室功能。室間隔缺損修補(bǔ)時(shí)，應(yīng)盡量避免損傷房室結(jié)，以防導(dǎo)致Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯。VSD修補(bǔ)后，常規(guī)檢查三尖瓣情況，以避免術(shù)后三尖瓣返流而導(dǎo)致右心功能不全。

由于體外循環(huán)術(shù)后常存在肺間質(zhì)水腫，增加了肺血管阻力，易誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓危象。術(shù)后早期一定要絕對(duì)鎮(zhèn)靜，必要時(shí)鎮(zhèn)靜、肌松藥物同時(shí)持續(xù)使用，有利于減少人機(jī)對(duì)抗，避免誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓危象；要較長時(shí)間使用呼吸機(jī)輔助呼吸，減少各種不良刺激對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響。在循環(huán)平穩(wěn)前以壓力支持控制模式為佳，潮氣量應(yīng)偏大，維持血?dú)饴云珘A性，可以避免因酸中毒引起的肺動(dòng)脈痙攣。要求pH值在7.45～7.5之間，二氧化碳分壓在24.8～30.0 mmHg之間。肺泡與動(dòng)脈氧分壓差小于10 mmHg 時(shí)才考慮停用呼吸機(jī)。氣管插管拔除應(yīng)迅速果斷，減少刺激。帶氣管插管時(shí)應(yīng)定時(shí)吸痰，拔除氣管插管后應(yīng)定期拍背、刺激咳嗽以避免術(shù)后肺不張［6］。