【關鍵詞】 心臟缺損 天性 心臟外科手術 嬰幼 出生時低體重

低體質量(≤5 kg)的先天性心臟病嬰兒因月齡小或營養不良，且病情重、體質弱、耐受力差，手術治療難度大。筆者2003年1月~2005年6月共完成體質量≤5 kg的嬰兒心臟手術81例，報道如下。

1臨床資料

1.1一般資料男性47例，女性34例，體質量(4.40±0.75)kg(2.8~5 kg)，年齡(3.4±2.2)個月(31 h~9個月);其中<1個月15例，1~3個月26例，4~6月25例，7~9個月15例。病種:室間隔缺損(VSD)25例，動脈導管未閉(PDA)12例，房間隔缺損(ASD)3例，VSD+ASD 5例，VSD+PDA 4例，VSD+ASD+PDA 1例，VSD+ASD+PS(肺動脈狹窄)1例，VSD+PS 2例，VSD+ASD+TS(三尖瓣狹窄)1例，ASD+PDA 1例，VSD+PDA+CoA(主動脈縮窄)１例，法洛四聯癥(TOF)5例，ＴOF+ASD 1例，肺動脈瓣閉鎖(PA)１例，大動脈轉位(TGA)11例，右室雙出口(DORV)2例，單心室(SV)１例，完全性心內膜墊缺損(AVCD)１例，完全性肺靜脈異位引流(TAPVC)3例。術前并發癥:肺動脈高壓65例，支氣管肺炎30例，充血性心力衰竭21例，營養不良40例，嚴重低氧血癥13例。

1.2手術方法均在氣靜復合全麻下手術，采用經鼻氣管插管。體外循環使用全膠體預充，對單純ASD采用心臟不停跳心內修補，其他手術均在心臟停跳下完成心內畸形糾正手術。停跳液為含鈣高鉀晶體，間隔40 min灌注1次。

手術切口:心內直視手術均正中開胸;單純PDA采用左側開胸行導管結扎;主肺動脈分流術及肺動脈環縮術正中開胸。VSD和ASD的修補均采用自體心包50丙烯滑線連續縫合修補;除干下型外所有VSD均采用切開右房經三尖瓣口徑路進行修補。對TOF右室流出道均采用自體心包跨瓣補片。大動脈調轉手術(ASO)的VSD修補從主動脈切口或右房切口進行。心上型TAPVC選擇左房頂切口。

簡單先天性心臟病均采用心內畸形一次根治手術;SV采用肺動脈環縮術;PA采用主肺動脈分流術;TOF、AVCD、TAPVC均是根治手術，TGA和DORV均施行ASO手術;VSD+PDA+CoA采用一期根治手術。

1.3術后監護及治療術后帶氣管插管進入ICU，繼續呼吸機輔助呼吸。使用血管活性藥物多巴胺和多巴酚丁胺，低心排者予腎上腺素，肺高壓者予前列腺素。注意保溫。常規使用第三代頭孢類抗生素預防感染。加強利尿，維護水電解質及酸堿平衡。若尿量不滿意，及時予腹膜透析。輔助呼吸至神志清醒、自主呼吸有力、血壓心跳滿意，拔除氣管插管，加強呼吸道管理。及時恢復患兒喂養，同時加強靜脈營養。

1.4結果

1.4.1手術及術后情況體外循環(93±63)min(37~245 min);主動脈阻斷(63±45)min(38~128)min。多巴胺和多巴酚丁胺(5±3.5)μg·kg-1·min-1(2~12 μg·kg-1·min-1)，腎上腺素0.06~0.3 μg·kg-1·min-1。輔助呼吸12 h~38 d，住ICU(4.5±3.8)d(2~38 d)。

1.4.2手術并發癥術后低心排9例，低氧血癥23例，呼吸衰竭4例，腎功能衰竭8例，心律失常21例，肺炎34例，胸腔積液6例，氣胸2例，腹脹5例，開胸止血3例，敗血癥1例，喂養誤吸窒息1例，腦昏迷不醒１例，毛細血管滲漏綜合征1例，氣管插管致氣管食管瘺１例。手術死亡１4例(17.3%)，其中≤3個月者10例(24.4%)，>3個月者4例(10%)。死亡原因依此為:術后低心排、呼吸衰竭及多器官衰竭各4例，喂養誤吸窒息致心跳驟停、嚴重心律失常各１例。死亡14例中，TGA 6例，AVCD １例，TAPVC 2例，PA糾治術１例，VSD+PDA+CoA 1例，VSD+ASD+TS 1例，VSD合并重度肺高壓１例，TOF 1例。

1.4.3 隨訪痊愈出院67例，常規隨訪1年，除1例TAPVC患兒糾治術后出院2月因重癥肺炎在基層醫院治療無效死亡外，其他66例患兒均恢復滿意，體質量增長加快。

2討論

2.1手術適應證本組患兒大多數是急診手術或亞急診手術。41例患兒<3個月(14例為新生兒)，低體質量主要原因是月齡小。此類患兒或是因為反復缺氧發作，如梗阻型TAPVC，無PDA的PA等;或是左向右大量分流頑固心衰如巨大PDA、巨大VSD、無肺窄的AVCD，SV等;或是手術本身需要(室間隔完整的TGA行ASO應在出生后2周左右進行，否則左心室將退化至無法糾治)。由于<3個月者年齡小、機體器官功能發育不完善，機體承受力差，手術死亡率高24.4%(10/41例)。本組患兒中，40例為3個月的嬰兒，低體質量主要為心臟畸形營養不良所造成，其機體承受力比<3個月者強，手術死亡率相對較低10%(4/40例)。因此，除非病情非常需要，對于體質量<5 kg的嬰兒應盡可能選擇>3個月進行心內直視手術。

2.2手術注意點(1)由于心內術野更加狹小，對外科操作要求更加精細，主刀者需戴放大鏡、使用特殊嬰兒手術器械，體外循環使用膜肺和管道有特殊要求。(2)修補VSD盡量不在心室作切口，以保護心肌收縮力，采用自體心包60或50的滑線連續縫合，針距均勻，

室缺肌肉邊緣可用小墊片加固，確保室缺修補無殘余漏。施行ASO手術，動脈及冠狀動脈開口吻合均使用70滑線。(3)體外循環管理和心肌保護是決定嬰兒心內直視手術成功的一個極為重要的環節[13]。ASO或TOF手術在左心系統完成手術后先開放循環再行右室流出道重建，可縮短心肌缺血時間，減少體外循環轉流時間。(4)在中和肝素前，對切口或吻合口滲血不能盲目補針，多數針眼出血在凝血功能恢復后可自行止血。手術關胸前應仔細止血，特別是對心臟切口活動性出血要徹底止血。本組有3例開胸止血是在開展該項手術的早期，均在右房和右室切口出血；后期常規在關胸前滴注血小板，能迅速有效防止滲血。(5)手術結束前常規在右心室表面留置臨時起搏導線，心室率<120 min-1時使用臨時起搏器提高心率至140 min-1。

2.3術后并發癥防治(1)低心排是本組術后最主要并發癥，盡可能縮短體外循環時間和心肌缺血時間是預防低心排的重要一環。提高手術技巧，徹底糾正畸形和縮短手術時間是預防低心排的第一關;其次是心肌保護，選擇含血停跳液、注意灌注壓力和間隔時間，防止心肌水腫。一旦出現低心排應盡早使用腎上腺素，盡快提高血壓，如尿量少應盡早行腹膜透析。(2)嬰幼兒心臟術后原則上盡早拔除氣管插管，以減少肺部并發癥，但對于低體質量的先天性心臟病嬰兒因月齡小或營養不良，且病情重、體質弱、耐受力差，應適當延長輔助呼吸時間。呼吸衰竭是新生兒危重先天性心臟病手術后死亡的第二大原因[2]。本組術后呼吸道并發癥多，手術后早期低氧血癥23例，手術后肺部感染34例，氣胸2例。術后早期低氧血癥多是肺間質水腫所致[3];處理要點是提高血壓，加強利尿，嚴格入量，使用皮質激素，肺高壓者給予前列腺素E及一氧化氮吸入。后期低氧血癥與肺部感染、肺不張、氣胸、腹脹等因素有關，床邊X光片可及時發現肺部問題。手術后間斷給免疫球蛋白可提高機體免疫力，預防肺部感染。(3)對于心律失常者使用臨時起搏器，側重治療心室率慢，保持心率在140 min-1;對于單純室上性心動過速、血壓穩定者，可以不處理;如出現多源室性早搏或室速，在對癥處理同時應查找原因。在排除缺氧酸中毒及鉀失衡后，多數情況是心肌損害嚴重的表現，應增強心臟收縮力。

【參考文獻】 \[1\]胡建玲，裘潔，楊秀月，等. 低體重嬰兒體外循環的特點與處理\[J\]. 中國胸心血管外科雜志， 2005，12(12):131133. \[2\]王順民，蘇肇杭，徐志偉，等. 新生兒和小嬰兒心臟病手術應對策略\[J\]. 中華小兒外科雜志， 2006，27(4):177181. \[3\]陳道中，許耀強，廖崇先，等. 六個月以下嬰兒先天性心臟病的外科治療(42例報告)\[J\]. 福建醫科大學學報， 2002，36(4):424426.